Le Syndrome d'Alagille, également connu sous le nom de Syndrome d'Alagille-Watson, est une maladie génétique rare qui affecte principalement le foie et les voies biliaires. Il est caractérisé par un nombre réduit de conduits biliaires à l'intérieur du foie, ce qui entraîne une accumulation de bile et une détérioration progressive de la fonction hépatique. Les autres noms utilisés pour désigner ce syndrome sont la maladie d'Alagille, l'atrésie des voies biliaires extra-hépatiques, le syndrome de cholestase chronique familiale et le syndrome de Watson. Les symptômes courants comprennent une jaunisse, un retard de croissance, des anomalies cardiaques, des caractéristiques faciales distinctives et des problèmes de développement. Le diagnostic du Syndrome d'Alagille est basé sur l'évaluation clinique, les tests génétiques et les examens d'imagerie. Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif, une prise en charge multidisciplinaire peut aider à gérer les symptômes et à améliorer la qualité de vie des patients atteints de ce syndrome.