La malformazione è stato descritto per la prima volta nel 1883 dal dr. Cleland, in un articolo dal titolo: Contributo allo studio della spina bifida, l ' encefalocele, e anencephalus ("Contributo allo studio della spina bifida, l 'encefalocele, e l'anencefalia"), in Rivista di Anatomia e Fisiologia. Otto anni più tardi, il neurologo austriaco Hans Chiari ha scritto un articolo di Deutsche Medizinische Wochenschriff dal titolo "Sulle alterazioni cerebellari derivanti da idrocefalo cervello", in cui ha riconosciuto il lavoro di Cleland e aggiunto un proprio sistema di classificazione di questo disturbo in tipi I, II e III, 1896, Chiari descritto la malattia come segue: "Un allungamento nella forma di un cuneo di cerebellare tonsille e la parte mediale dei lobi inferiori del cervelletto, che corrono la lunghezza del cavo all'interno del canale cervicale".
Nel 1907, Schwalbe e Gredig, due studenti da un team dell'Università di Heidelberg con il dr. Giulio Arnold descritto un totale di quattro altri casi, anteponendo il nome del suo maestro a Chiari per la designazione della malformazione.