Die Komplikationen des Alagille-Syndrom gehören Leberversagen, Portale hypertension und Wachstum-Probleme. Leute mit Alagille-Syndrom haben in der Regel eine Kombination von Komplikationen, und darf nicht jede Komplikation unten aufgelistet.
Leberversagen. Im Laufe der Zeit, die verringerte Anzahl von gallengängen führen kann zu chronischen Leberversagen, die auch als end-stage liver disease. Dieser Zustand fortschreitet, über Monate, Jahre oder sogar Jahrzehnte. Die Leber kann nicht mehr erfüllen wichtige Funktionen oder effektiv ersetzen beschädigte Zellen. Eine person muss möglicherweise eine Lebertransplantation. Eine Lebertransplantation ist eine Operation zum entfernen eines erkrankten oder Verletzten Leber und ersetzt es mit einem gesunden ganze Leber oder ein segment der Leber von einer anderen person, genannt ein Spender.
Portal Hypertonie. Die Milz ist das organ, das reinigt das Blut und macht die weißen Blutkörperchen. Die weißen Blutkörperchen angreifen, Bakterien und andere fremde Zellen. Blutfluss aus der Milz Kanalisation direkt in die Leber. Wenn eine person mit Alagille-Syndrom hat, fortgeschrittene Leber-Erkrankung, die den Blutfluss sichert in der Milz und anderen Gefäßen. Dieser Zustand wird als Portale hypertension. Die Milz größer geworden in den späteren Stadien von Lebererkrankungen. Eine person mit einer vergrößerten Milz sollten es vermeiden, Kontakt-Sportarten zu schützen das organ vor Verletzungen. Erweiterte portal Hypertonie kann zu schweren Blutungen Probleme.
- Wachstum-Probleme. Alagille-Syndrom können ein schlechtes Wachstum bei Säuglingen und Kindern, sowie verzögerte Pubertät bei älteren Kindern. Leber Krankheit kann dazu führen, malabsorption, was dazu führen kann, Wachstum-Probleme. Malabsorption ist die Unfähigkeit des Dünndarms, Nährstoffe zu absorbieren aus der Lebensmittel, die Ergebnisse der protein -, Kalorien-und vitamin-Mangel. Schwere Herz-Probleme, falls vorhanden, in Alagille-Syndrom, kann auch auf das Wachstum auswirken.
Malabsorption. Leute mit Alagille-Syndrom haben können, Durchfall—losen, wässrige Stühle—aufgrund malabsorption. Die Bedingung tritt auf, weil die Galle ist notwendig für die Verdauung der Nahrung. Malabsorption führen kann, Knochenbrüche, Augen-Probleme, Blut Blutgerinnung Probleme, und lernen Verzögerungen.
Langfristige Ausblick
Die langfristigen Aussichten für Leute mit Alagille-Syndrom hängt von mehreren Faktoren ab, einschließlich der schwere der Leberschäden und Herz-Probleme. Die Vorhersage, wer Erfahrung verbessert den gallenfluss und die Fortschritte zu chronischen Leberversagen ist schwierig. Zehn bis 30 Prozent Leute mit Alagille-Syndrom wird schließlich die Notwendigkeit einer Lebertransplantation.3
Viele Erwachsene mit Alagille-Syndrom, dessen Symptome zu verbessern, mit der Behandlung ein normales, Produktives Leben. Todesfälle bei Menschen mit Alagille-Syndrom sind Häufig verursacht durch chronische Lebererkrankungen, Herz-Probleme, und Blutgefäß-Probleme.