Während des NEUNZEHNTEN und frühen ZWANZIGSTEN jahrhunderts, die prävalenz von schätzungsweise 1:1000 (eins zu tausend lebendgeburten). Allerdings ist der einsatz von methoden der diagnostischen bildgebung hat gezeigt, dass die fehlbildungen Chiari-sind viel häufiger.6 Die diagnose wird erschwert durch die tatsache, dass die meisten kinder geboren, die mit dieser krankheit nicht zeigen symptome, bis die jugend, das erwachsenenalter oder im alter, wenn überhaupt jemals, zeigen jemand.
Die Chiari sind häufiger bei frauen als bei männern, und typ II ist häufiger bei bestimmten ethnischen gruppen, wie die der herkunft keltisch.6