Die Ursachen für eine Erdheim-Chester-Erkrankung sind bisher nicht vollständig geklärt. Es handelt sich um eine seltene, fortschreitende und oft tödliche Erkrankung, bei der bestimmte Zellen im Körper überaktiv werden und sich unkontrolliert vermehren. Es wird vermutet, dass genetische Veränderungen eine Rolle spielen könnten, da bei einigen Patienten bestimmte Genmutationen gefunden wurden. Darüber hinaus wird angenommen, dass das Immunsystem eine Rolle bei der Entstehung der Krankheit spielt. Es gibt jedoch noch keine eindeutigen Beweise für diese Hypothesen. Weitere Forschung ist erforderlich, um die genauen Ursachen der Erdheim-Chester-Erkrankung zu verstehen.