FaktorXIII-Mangel, auch bekannt als Faktor XIII-Defizienz oder Faktor XIII-Hypofibrinogenämie, ist eine seltene erbliche Blutgerinnungsstörung. Bei dieser Erkrankung fehlt oder ist der Faktor XIII im Blutplasma in geringer Menge vorhanden. Der Faktor XIII ist ein Enzym, das für die Bildung stabiler Blutgerinnsel verantwortlich ist. Ein Mangel an diesem Faktor kann zu einer erhöhten Blutungsneigung führen, da die Blutgerinnselbildung gestört ist.
Symptome des FaktorXIII-Mangels können unter anderem wiederkehrende Blutungen, insbesondere in Gelenken und Muskeln, sowie eine verzögerte Wundheilung sein. Die Diagnose erfolgt durch spezielle Bluttests, um den FaktorXIII-Spiegel zu bestimmen.
Die Behandlung des FaktorXIII-Mangels besteht in der Gabe von FaktorXIII-Konzentrat, um den Mangel auszugleichen und Blutungen zu verhindern. In einigen Fällen kann eine prophylaktische Behandlung erforderlich sein, um das Risiko von Blutungen zu reduzieren.
Es ist wichtig, dass Patienten mit FaktorXIII-Mangel regelmäßig von einem Hämatologen überwacht werden, um die Behandlung zu optimieren und Komplikationen zu vermeiden. Mit einer angemessenen medizinischen Betreuung können die meisten Menschen mit FaktorXIII-Mangel ein normales Leben führen.