Die hereditäre Fruktoseintoleranz (HFI) ist eine seltene erbliche Stoffwechselstörung, bei der der Körper das Enzym Fruktose-1-Phosphataldolase (aldolase B) nicht oder nur unzureichend produziert. Dieses Enzym ist für den Abbau von Fruktose im Körper notwendig. Wenn Betroffene fruktosehaltige Nahrungsmittel zu sich nehmen, können sie verschiedene Symptome wie Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Hypoglykämie (niedriger Blutzuckerspiegel) entwickeln.
Die Lebenserwartung von Menschen mit hereditärer Fruktoseintoleranz hängt von verschiedenen Faktoren ab. Eine frühzeitige Diagnose und eine konsequente fruktosefreie Ernährung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität zu verbessern. Wenn die Krankheit unbehandelt bleibt und fruktosehaltige Lebensmittel weiterhin konsumiert werden, kann dies zu schwerwiegenden Komplikationen führen.
Eine akute Fruktosebelastung kann zu einer lebensbedrohlichen Situation führen, da der Körper nicht in der Lage ist, Fruktose richtig abzubauen. Dies kann zu einer schweren Hypoglykämie, Leberversagen und sogar zum Tod führen. Daher ist es äußerst wichtig, dass Betroffene eine strenge fruktosefreie Diät einhalten und fruktosehaltige Lebensmittel meiden.
Mit einer angemessenen Behandlung und Einhaltung einer fruktosefreien Ernährung können die meisten Menschen mit hereditärer Fruktoseintoleranz ein normales Leben führen. Es ist jedoch wichtig, regelmäßige ärztliche Untersuchungen durchzuführen, um mögliche Komplikationen frühzeitig zu erkennen und zu behandeln.
Es gibt keine spezifischen Daten zur Lebenserwartung von Menschen mit hereditärer Fruktoseintoleranz. Die Prognose hängt von der individuellen Krankheitsausprägung, der Einhaltung der Diät und dem Vorhandensein von Komplikationen ab. Mit einer frühzeitigen Diagnose und einer konsequenten Behandlung können die meisten Betroffenen ein normales Leben führen und eine normale Lebenserwartung haben.
Es ist wichtig, dass Betroffene und ihre Familien eng mit Ärzten und Ernährungsexperten zusammenarbeiten, um die Krankheit zu managen und mögliche Komplikationen zu vermeiden. Eine frühzeitige Diagnose und eine angemessene Behandlung sind der Schlüssel, um die Lebensqualität und die Lebenserwartung von Menschen mit hereditärer Fruktoseintoleranz zu verbessern.