Die Prävalenz von Isovalerianazidämie ist eine seltene Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an Isovaleryl-CoA-Dehydrogenase verursacht wird. Es handelt sich um eine autosomal-rezessive Erkrankung, bei der beide Elternteile das defekte Gen weitergeben müssen, damit das Kind betroffen ist. Die genaue Prävalenz dieser Erkrankung ist nicht gut dokumentiert, da sie sehr selten ist. Es wird jedoch geschätzt, dass die Häufigkeit bei etwa 1 zu 250.000 bis 1 zu 500.000 Neugeborenen liegt. Die Symptome können von milden bis schweren neurologischen Problemen reichen, einschließlich Entwicklungsverzögerungen, Krampfanfällen und Muskelhypotonie. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden und die Lebensqualität der Betroffenen zu verbessern.