Das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die mit angeborener Taubheit und einer Verlängerung des QT-Intervalls im Elektrokardiogramm (EKG) einhergeht. Es handelt sich um eine Form des angeborenen Long-QT-Syndroms (LQTS), das durch eine gestörte elektrische Aktivität des Herzens gekennzeichnet ist. Das Syndrom wurde nach den norwegischen Ärzten Anton Jervell und Fred Lange Nielsen benannt, die es erstmals beschrieben haben. Es wird auch als Jervell und Lange-Nielsen-Syndrom bezeichnet. Die Symptome des Syndroms können von leichten Herzrhythmusstörungen bis hin zu lebensbedrohlichen ventrikulären Arrhythmien reichen. Die betroffenen Personen haben ein erhöhtes Risiko für plötzlichen Herztod, insbesondere bei körperlicher Anstrengung oder emotionaler Belastung. Eine frühzeitige Diagnose und Behandlung sind daher entscheidend, um Komplikationen zu vermeiden.