Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine seltene, erworbene Blutkrankheit, die durch eine abnormale Aktivierung des Immunsystems gekennzeichnet ist. Die Behandlungsmöglichkeiten für PNH haben sich in den letzten Jahren erheblich verbessert.
Die beste Behandlungsoption für PNH ist die Verwendung von Medikamenten, die den Komplement-Inhibitor Eculizumab enthalten. Eculizumab blockiert die Aktivierung des Komplementsystems und verhindert so die Zerstörung der roten Blutkörperchen. Es hat sich gezeigt, dass Eculizumab die Symptome von PNH verbessert, die Lebensqualität der Patienten erhöht und das Risiko von Komplikationen wie Thrombosen und Nierenversagen verringert.
Zusätzlich zur medikamentösen Therapie kann eine unterstützende Behandlung erforderlich sein, um bestimmte Symptome zu lindern. Dazu gehören Bluttransfusionen, um den Hämoglobinspiegel zu erhöhen, und die Verabreichung von Folsäure, um die Bildung neuer roter Blutkörperchen zu fördern.
Es ist wichtig, dass Patienten mit PNH regelmäßig von einem Facharzt für Hämatologie überwacht werden, um den Krankheitsverlauf zu überwachen und die Behandlung anzupassen.