Diejenigen mit PKU muss die Einhaltung einer speziellen Diät low in Phe für eine optimale Entwicklung des Gehirns. Da Phe ist notwendig für die Synthese von vielen Proteinen ist, ist es erforderlich für angemessene Wachstum, aber Ebenen müssen streng kontrolliert werden.
Optimale Gesundheit-Bereiche (oder "Zielbereiche") sind zwischen 120 und 360 µmol/L oder gleichwertig 2 bis 6 mg/dL, und hat genau erreicht werden, während mindestens die ersten 10 Jahre, damit sich das Gehirn normal entwickeln.
In der Vergangenheit PKU-betroffenen Menschen durften gehen aus Diät nach etwa acht, dann 18 Jahre alt. Heute, die meisten ärzte empfehlen die niedrigen Phe-levels während des gesamten Lebens. Für Erwachsene, die etwas höheren Ebenen der PWT kann toleriert werden, aber die Einschränkung ist immer noch empfohlen, um zu verhindern, affektive Störungen und Schwierigkeiten sich zu konzentrieren, unter anderen neurologischen Problemen.
Die Diät erfordert eine Einschränkung oder Eliminierung Lebensmittel mit hohem Phe, wie Sojabohnen, Eiweiß, Zucker, Garnelen, Hähnchenbrust, spirulina, kresse, Fisch, Nüsse, Krebse, HUMMER, Thunfisch, Pute, Hülsenfrüchte, und lowfat Hüttenkäse. Stärkehaltige Lebensmittel wie Kartoffeln und mais sind in der Regel akzeptabel, in kontrollierten Mengen, aber die Menge an Phe, die verbrauchten diese Lebensmittel müssen überwacht werden. Ein Ernährungstagebuch ist in der Regel gehalten, zeichnen Sie die Menge des Phe verbraucht mit jeder Mahlzeit, einen snack oder ein Getränk. Ein "Austausch" - system kann verwendet werden, berechnet sich die Höhe der Phe in einem Lebensmittel aus der Eiweiß-Gehalt identifiziert, die auf eine Ernährungs-Informationen-label. Untere-protein "medical food" - Ersatzstoffe werden Häufig verwendet, anstelle von normalen Brot, Nudeln und anderen Getreide-basierten Lebensmitteln, die enthalten eine erhebliche Menge an Phe. Viele Früchte und Gemüse sind niedriger Phe und gegessen werden kann, in größeren Mengen. Säuglinge können noch gestillt werden, um alle Vorteile der Muttermilch, aber die Menge muss auch überwacht werden, und Ergänzung für fehlende Nährstoffe werden benötigt. Der Süßstoff Aspartam, der in vielen Diät-Lebensmitteln und alkoholfreien Getränken, muss auch vermieden werden, da es Aspartam enthält Phenylalanin.
Verschiedene Menschen vertragen unterschiedliche Mengen an Phe in Ihrer Ernährung. Regelmäßige Blut-tests werden verwendet, um die Auswirkungen der Ernährung der Phe-Zufuhr auf Blut Phe-Stufe.