Die krankheit tritt bei genetisch veranlagten individuen als folge eine abnorme reaktion des abwehrsystems des körpers (immunsystem) zu infektionen von hals, hervorgerufen durch Streptokokken. In diesen probanden die immunantwort nicht nur gegen die infektion, sondern greift auch den organismus selbst. Daher, zwischen der infektion und dem auftreten von symptomen verstreicht, ist ein intervall von zeit-variable.
Die beziehung der krankheit mit einer früheren infektion ist die grundlage ihrer behandlung und prävention. Halsentzündung ist häufig in der allgemeinen bevölkerung, obwohl nur eine kleine minderheit von probanden, die krankheit zu entwickeln. Das risiko steigt bei patienten mit einer vorgeschichte, vorherige Rheumatisches Fieber, vor allem in den 3 monaten nach der diagnose.