Rosai-Dorfman-Erkrankung - seltene Tumor- und Entzündungskrankheit

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Historie + Symtome
Im Januar 2016 vernahm ich an der rechten oberen Brustseite das Vorhandensein eines kleinen Knoten, dem ich damals keine Bedeutung beimaß (als Kind hatte ich am Rücken ein harmloses Fettlipom registriert, das bis heute nicht stärker gewachsen ist und lt. Auskunft der Ärzte unbedenklich ist). - Ganz langsam wurde der Knoten etwas größer, im Februar 2017 spürte ich im linken Oberarm einen zweiten (bereits größeren) Knoten, dazu noch einen weiteren dritten Knoten (Halbflanke, linke Thoraxwand). - Damit wurde mir bewußt, daß ich "etwas habe". - Der erste von mir bemerkte Tumor, Brustseite rechts, wuchs stetig an und reichte tief bis ins subkutane Fettgewebe - zudem verfärbte sich die auch nach außen gedehnte Haut immer mehr rötlich; deutliche Schmerzen traten auf.

1. Tumor-Entnahme
Nach Besuchen von 5 Ärzten, Chirurgen, Kliniken (und einer erfolgten ersten Fehldiagnose: subkutane Pannikulitis), im Zeitraum von Mai 2017 bis Januar 2018, stellte ich mich aufgrund einer privaten, ärztlichen Empfehlung im Universitätsklinikum Regensburg vor. Zu diesem Zeitpunkt konnte ich bereits auf 6 verschiedene Knoten verweisen (zwei dieser Tumore wiesen sichtbare Verfärbungen auf, subkutan waren sie bereits stark auf bis zu 5 x 7 cm u. 4 x 6 cm gewachsen). Anfang Februar 2018 wurde in der Chirurgie der Dermatologie der erste Nodus im Bereich der linken Flanke entnommen und zur Auswertung und Bestimmung der Diagnose an das Institut für Pathologie übergeben.

Histologisches / Zytologisches Gutachten: Rosai-Dorfman-Syndrom
Das Institut für Pathologie wies die - ausgesprochen seltene Erkrankung - ROSAI-DORFMAN-ERKRANKUNG aus. Diese wird auch als "reaktive Lymphadenopathie mit ausgeprägter Sinushistiozytose" bezeichnet. - Dies war Mitte März, 2018. Bis dato war die Zahl der Nodi / Tumore auf 12 angestiegen! - Unerklärliche Hautausschläge ("echte" und "unechte"), starke Juckreize und gelegentliche Gleichgewichtsstörungen waren all die Zeit über die Begleitumstände. Die von anderen Patienten (Quelle: Internet) angegebenen Symptome wie Fieber, Schweissausbruch, Schüttelfrost, körperliche Erschöpfung etc. waren bei mir nicht feststellbar.

Prednisolon - Therapie
Nach Bekanntgabe der Diagnose wurde im April 2018 eine umfangreiche, abgestufte Dosierung von Kortison verabreicht. Die Therapie gab anfänglich Signale der Hoffnung, weil tatsächlich einige Knoten ganz verschwanden, andere Nodi weicher wurden (die beiden großen Tumorstellen blieben jedoch weitgehend hart). Mit Reduzierung u. stufenweisen Abbau der anfänglich sehr hohen Dosierung trat jedoch der gegenteilige Effekt ein; nur 1 oder 2 Stellen sind "clean", alle anderen Tumore erwiesen sich als "hartnäckig", waren wieder da. Die Prednisolon-Therapie wurde nach prozentweiser, abgestufter Reduzierung Mitte Januar 2019 eingestellt.

Bestandsaufnahme - Gesundheit des Patienten
Im Jahr 2018 wurden nach der erfolgten Diagnostizierung diverse Untersuchen durchgeführt, u.a. in der Radiologie mit Staging-Untersuchungen (CT - von Hals Thorax u. Abdomen; MRT - Kopf); desweiteren eine separat vorgenommene Knochenmark-Biopsie-/Punktion. Zudem erfolgten umfangreiche Laboruntersuchungen incl. Elektrolyt-, Nieren- u. Leberwerten sowie eines großen Blutbildes. - Es wurden keinerlei Auffälligkeiten bzw. erhöhte / erniedrigte Werte festgestellt.

Bestandsaufnahme - chirurgische Eingriffe
Alle Operationen erfolgten ambulant:
1 - Mai 2017 - Stanzprobe - Biopsie Knoten linker Oberarm
2 - Februar 2018 - Exzision Knoten, thoraxal (halblinke Flanke)
3 - Mai 2018 - Knochenmark-Biopsie-/Punktion
4 - August 2018 - Exzision zweier Nodi
Entnahme des großen (erstbemerkten) Tumores, Brust rechts (dieser war - mindestens - 28 Monate im Körper, erstmalig von mir im Januar 2016 bemerkt); bei der selben Operation wurde noch ein weiterer, kleinerer Nodi an der linken Flanke entnommen
5 - Februar 2019 - Entnahme des gr. Tumores an der linken, oberen Schulterhälfte (Historie: von mir im Februar 2017 bemerkt)

Status quo - März 2019
Mit Stand Februar 2019 wurden 10 Knoten gezählt; nach April 2018 (Start der Prednisolon-Therapie) entdeckte ich im August 2018 einen (bereits größeren) Tumor auf der Rückseite der Schulter - weitere kamen in 2019 zu; insgesamt 4 Tumore wurden im Zeitraum 2018/19 exzisiert; allesamt wurden a) Rosai-Dorfman-Erkrankung zugeordnet und b) als benigne (gutartig) eingestuft / bewertet. - Neue/alternative Konzepte/Strategien für die weitere, künftige Therapie sind im Gespräch.

Konklusion - persönliche Bewertung
Da impliziert wird, daß ein Virus der Auslöser für die Krankheit (Anmerk.: Vermutung; wissenschaftl. gibt es hierfür keine eindeutigen Beweise) war, gehe ich davon aus, daß meine (in den Jahren 2015/16) zwei aufgetretenen, aber unbehandelten Fieber-/Viruserkrankungen tatsächlich ursächlich waren. Da ich über ein sehr starkes Immunsystem verfüge (15 Jahre en suite keinen Tag krank gewesen!), wäre sonst einer der Virusherde (mutmaßlich) höchst schädlich oder sogar tödlich gewesen; insofern funktionierten die körpereigenen Abwehrmechanismen zwar außergewönlich gut ... aber um den Preis, daß sich die aktivierten Histiozyten (Freßzellen / Makrophagen etc.) abnormal stark vermehrten (Fachsprache: Proliferation) und sich dann an diversen Körperbereichen eingenistet haben.

Autor + Patient: Christof Mallet - Landshut, 21. März 2019