Zehn Jahre Thalassämiehilfe ohne Grenzen - Ehrenamtlicher Einsatz für kleine und große Patienten mit erblicher Anämie
24.01.2018
Von: Jürgen M.
Der Verein Thalassämiehilfe ohne Grenzen vollendete im September 2017 das zehnte Jahr seines Bestehens. Thalassämien betreffen weltweit in ihrer akuten Form rund fünf Millionen Kinder, Jugendliche und Erwachsene. Dieser Krankheitskomplex zählt in Europa zu den sogenannten seltenen oder verwaisten Krankheiten. Diese erbliche Blutanomalie ist auch unter dem umgangssprachlichen Begriff Mittelmeeranämie bekannt. Ist keine ausreichend qualifizierte medizinische Behandlung verfügbar, überleben Kinder ihr zweites Lebensjahr in aller Regel nicht. Die Patienten sind lebenslang tranfusionsabhängig und auf spezielle Medikamente angewiesen.
Der Verein, in dem sich auch Sardische Kulturvereine aus Baden-Württemberg als Berater und Beisitzer engagieren, hat seit 2007 rund 14.000 Beratungen für Thalassämiker oder deren Angehörige durchgeführt. Unsere Vereinsmitglieder stellen ihre Zeit und Arbeitskraft ausschließlich ehrenamtlich zur Verfügung und beschränken die Hilfe nicht nur auf den deutschsprachigen Raum. Immer wieder landen auch Anfragen nach Rat und Hilfe aus arabischen Ländern, Indien, Südostasien oder auch aus Australien im Postfach des Vereins. Die aktuellste Anfrage kam aus Sri Lanka.
Daneben hat der Verein in diesen zehn Jahren materiell und finanziell Familien mit Thalassämiepatienten im In- und Ausland unterstützt. Einen besonderen Schwerpunkt bildeten dabei Kleider- und Schulmaterialspenden für Familien in materieller Not auf Sardinien und für betroffene Flüchtlinge aus Kriegsgebieten des Mitelmeerraumes sowie gelegentliche Lebensmittelspenden. Die Betroffenen können, einen geeigneten Spender vorausgesetzt, mit einer Stammzellübertragung in leider eher seltenen Fällen geheilt werden. Daher hat sich der Verein auch immer wieder in die Spendersuche mit Rat und Tat in die Spendersuche eingeschaltet.
Jährlich kommen weltweit geschätzt 40.000 Kinder mit einer schweren Thalassämieform auf die Welt. Insgesamt sind 250 Millionen Menschen von derartigen Blutanomalien betroffen. Thalassämien sind seit mindestens 9.000 Jahren in der Welt. Sie wurden von Malariamücken ausgelöst, dies gilt inzwischen als gesichert. Kurioserweise sind Patienten mit Thalassämie gegen Malaria geschützt. Der Malariaerreger, den diese Mücken beim Blutsaugen weitergeben, kann in den roten Blutkörperchen der Patienten nicht ausreifen, da diese bei einer Thalassämie schneller zerfallen, als dieser an Zeit braucht.
Sorge bereiten Jürgen M. Beith, dem Präsidenten des Vereins, nach wie vor vier Dinge: „Nicht in allen Ländern gibt es ausreichend und gut erreichbare medizinische Einrichtungen, welche die Versorgung insbesondere für kleine Patienten zu bezahlbaren Bedingungen leisten. Viele Eltern müssen sich für die medizinische Betreuung hoch verschulden. Auch gibt es nicht in allen Ländern ausreichend sichere Blutkonserven. In der medizinischen Forschung ist zu dem immer noch zu wenig der Zusammenhang zwischen den verschiedenen Thalassämieformen und einer Zahl von Begleiterkrankungen verstanden. Für Deutschland fehlt als Viertes immer noch ein eigenständiges Kompetenzzentrum für Hämoglobinopathien, also Krankheiten und Anomalien des blutbildenden Systems.“
Hoffnung macht, dass derzeit in mehreren Ländern gleichzeitig an einer Gen-Korrektur für die Erbanlagen der Thalassämien gearbeitet wird und tatsächlich bereits erste Erfolge gemeldet werden konnten. In der Universitätskinderklinik Tübingen arbeitet ein Team um Professor Michael Kormann an diesem Thema. Eine Gen-Korrektur hat die Heilung der Patienten zum Ziel und soll die doch sehr belastende Knochenmark- oder Stammzellübertragung ersetzen und auch von der lebenslangen Transfusionsabhängigkeit befreien.
Tenth anniversary of Thalassaemiehilfe ohne Grenzen (Thalassemia Relief without Borders) â Volunteers for young and adult patients with an hereditary anemia The Association Thalassemia Relief Without Borders completed its tenth anniversary in September 2017. Thalassemia affects around five million children, adolescents and adults worldwide in its acute form. This disease complex is one of the so-called rare or orphan diseases in Europe. This hereditary blood anomaly is also known by the colloquial term Mediterranean anemia. If no sufficiently qualified medical treatment is available, children will generally not survive their second year of life. Patients are life-long transfusion-dependent and dependent on special drugs. The association, in which Sardinian cultural associations from Baden-Württemberg are also involved as consultants and assessors, has carried out around 14,000 consultations for Thalassemics or their relatives since 2007. Our members provide their time and labor exclusively on a voluntary basis and provise help not only in the German-speaking countries. Again and again, requests for advice and assistance from Arab countries, India, Southeast Asia or Australia are incoming in the mailbox of our association. The most recent request came from Sri Lanka. In addition, in these ten years the association has provided material and financial support to families with thalassemia patients in Germany and abroad. Special emphasis was put on donations of clothes and school supplies for families in need in Sardinia and for affected refugees from war zones of the Mediterranean region as well as occasional food donations. The affected can, assuming a suitable donor, be cured with a stem cell transmission in unfortunately rare cases. Therefore, the club has always assisted to donor search with help and advice. Every year, nearly estimated 40,000 children with a severe form of thalassemia are born worldwide. In total, 560 million people are affected by such blood anomalies. Thalassemias have been in the world for at least 10,000 years. They were triggered by malaria mosquitoes, this is now considered secure. Curiously, patients with thalassemia are protected against malaria. The malaria parasite, which these mosquitoes pass on when sucking blood, cannot mature in the red blood cells of the patients, as they decompose faster in a thalassemia than it takes time. Jürgen M. Beith, president of the association, still has four things to worry about: "Not all countries have sufficient and easily accessible medical facilities that provide affordable care, especially for small patients. Many parents have to be heavily involved in medical care. Also, there are not in all countries enough safe blood. In medical research, there is still too little understanding of the relationship between the different forms of thalassemia and a number of comorbidities. Fourth, Germany still lacks an independent competence center for hemoglobinopathies, ie diseases and anomalies of the hematopoietic system. " It gives hope that at the same time research is being carried out in several countries on a gene correction for the hereditary traits of thalassemia, and in fact initial successes have already been reported. At the University Children's Hospital Tübingen, a team led by Professor Michael Kormann also is working on this topic. A gene correction aims at healing the patients. It should replace the very risky bone marrow or stem cell transplantation and also free patients from lifelong transfusion dependence. © Thalassämiehilfe ohne Grenzen 2018
