Trimethylaminurie, auch bekannt als Fischartiger Geruchssyndrom, ist eine seltene Stoffwechselstörung, bei der der Körper nicht in der Lage ist, Trimethylamin (TMA) ordnungsgemäß abzubauen. TMA ist eine flüchtige Verbindung, die normalerweise durch den Abbau von Nahrungsbestandteilen wie Cholin entsteht.
Die Hauptursache für Trimethylaminurie ist ein genetischer Defekt im Enzym FMO3, das für den Abbau von TMA verantwortlich ist. Bei Menschen mit Trimethylaminurie funktioniert dieses Enzym nicht richtig, wodurch sich TMA im Körper ansammelt und über den Atem, den Schweiß und den Urin ausgeschieden wird.
Die Symptome der Trimethylaminurie umfassen einen starken fischartigen Geruch, der durch den Abbau von TMA entsteht. Dieser Geruch kann zu sozialer Isolation und psychischen Belastungen führen.
Es gibt derzeit keine Heilung für Trimethylaminurie, aber bestimmte Maßnahmen wie eine spezielle Diät, die den Verzehr von TMA-reichen Lebensmitteln einschränkt, können helfen, die Symptome zu kontrollieren.