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Was ist ein Wiskott-Aldrich-Syndrom?

Beschreibung eines Wiskott-Aldrich-Syndroms. Hier können Sie die Definition eines Wiskott-Aldrich-Syndroms sehen und herausfinden, was es ausmacht.

Was ist ein Wiskott-Aldrich-Syndrom?

Das Wiskott-Aldrich-Syndrom ist eine seltene genetische Erkrankung, die hauptsächlich Jungen betrifft. Es ist durch eine Kombination von Symptomen gekennzeichnet, darunter eine Störung des Immunsystems, Blutungsneigung und Ekzeme.


Das Immunsystem der Betroffenen ist geschwächt, was zu wiederkehrenden Infektionen führt. Zudem haben sie eine erhöhte Anfälligkeit für Autoimmunerkrankungen und bestimmte Krebsarten.


Die Blutungsneigung resultiert aus einer verminderten Anzahl und Funktion von Blutplättchen, was zu leichter Blutergussbildung und langanhaltenden Blutungen führen kann.


Ekzeme sind eine häufige Hautmanifestation des Syndroms und können starken Juckreiz und Hautausschläge verursachen.


Die genetische Ursache des Wiskott-Aldrich-Syndroms liegt in einer Mutation des WAS-Gens, das für ein Protein verantwortlich ist, das eine wichtige Rolle bei der Regulation des Zytoskeletts in Blutzellen spielt.


Die Behandlung des Wiskott-Aldrich-Syndroms konzentriert sich auf die Linderung der Symptome und die Verhinderung von Komplikationen. Dies kann eine Kombination aus Medikamenten, Bluttransfusionen und in einigen Fällen eine Stammzelltransplantation umfassen.


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