Las causas exactas del Síndrome de Evans se desconocen. Es un trastorno autoinmune en el que unos anticuerpos atacan a plaquetas y glóbulos rojos destruyéndolos. Los pacientes con síndrome de Evans suelen presentar hiperactividad linfoide ganglionar acompañada de disminución de inmunoglobulinas IgA, IgM e IgG además de otras anomalías de los linfocitos T.