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¿Qué es la Enfermedad de Gorham Stout?
Descripción de la Enfermedad de Gorham Stout. Aquí puedes ver la definición de la Enfermedad de Gorham Stout y conocer en qué consiste.
La Enfermedad de Gorham Stout, también conocida como Síndrome de Gorham Stout, es una enfermedad rara y poco conocida que afecta principalmente al sistema esquelético. Se caracteriza por una pérdida progresiva de hueso, lo que lleva a la debilidad y fragilidad ósea. A medida que la enfermedad avanza, el hueso se reabsorbe y es reemplazado por tejido fibroso o vasos sanguíneos.
Esta enfermedad fue descubierta por primera vez en el siglo XIX por los médicos William Gorham y Arthur Stout, quienes observaron la desaparición del hueso en pacientes jóvenes. Aunque se desconoce la causa exacta de la enfermedad, se cree que puede estar relacionada con una anomalía en el sistema linfático, lo que lleva a una excesiva reabsorción ósea.
Los síntomas de la Enfermedad de Gorham Stout pueden variar dependiendo de la ubicación y extensión del proceso de reabsorción ósea. Algunos pacientes pueden experimentar dolor, debilidad, deformidades óseas y fracturas frecuentes. En casos más graves, la enfermedad puede afectar órganos cercanos, como el corazón o los pulmones, lo que puede provocar complicaciones adicionales.
El diagnóstico de la Enfermedad de Gorham Stout puede ser complicado, ya que los síntomas pueden ser similares a otras enfermedades óseas. Se pueden utilizar pruebas de imagen, como radiografías, tomografías computarizadas o resonancias magnéticas, para evaluar la pérdida ósea y determinar la extensión de la enfermedad.
Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la Enfermedad de Gorham Stout. El enfoque principal del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones adicionales. Esto puede incluir el uso de medicamentos para el dolor, fisioterapia para fortalecer los músculos circundantes y reducir el estrés en los huesos afectados, y cirugía en casos graves para estabilizar o reconstruir el hueso.
Dado que la Enfermedad de Gorham Stout es una enfermedad rara, la investigación sobre su causa y tratamiento es limitada. Se necesitan más estudios para comprender mejor esta enfermedad y desarrollar enfoques terapéuticos más efectivos. Además, es importante que los médicos estén familiarizados con esta enfermedad para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado de los síntomas.
En resumen, la Enfermedad de Gorham Stout es una enfermedad rara que afecta al sistema esquelético, caracterizada por una pérdida progresiva de hueso. Aunque no se conoce la causa exacta y no hay un tratamiento curativo, se pueden utilizar medidas para aliviar los síntomas y prevenir complicaciones adicionales. Se necesita más investigación para comprender mejor esta enfermedad y mejorar su manejo.
Esta enfermedad fue descubierta por primera vez en el siglo XIX por los médicos William Gorham y Arthur Stout, quienes observaron la desaparición del hueso en pacientes jóvenes. Aunque se desconoce la causa exacta de la enfermedad, se cree que puede estar relacionada con una anomalía en el sistema linfático, lo que lleva a una excesiva reabsorción ósea.
Los síntomas de la Enfermedad de Gorham Stout pueden variar dependiendo de la ubicación y extensión del proceso de reabsorción ósea. Algunos pacientes pueden experimentar dolor, debilidad, deformidades óseas y fracturas frecuentes. En casos más graves, la enfermedad puede afectar órganos cercanos, como el corazón o los pulmones, lo que puede provocar complicaciones adicionales.
El diagnóstico de la Enfermedad de Gorham Stout puede ser complicado, ya que los síntomas pueden ser similares a otras enfermedades óseas. Se pueden utilizar pruebas de imagen, como radiografías, tomografías computarizadas o resonancias magnéticas, para evaluar la pérdida ósea y determinar la extensión de la enfermedad.
Actualmente, no existe un tratamiento curativo para la Enfermedad de Gorham Stout. El enfoque principal del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones adicionales. Esto puede incluir el uso de medicamentos para el dolor, fisioterapia para fortalecer los músculos circundantes y reducir el estrés en los huesos afectados, y cirugía en casos graves para estabilizar o reconstruir el hueso.
Dado que la Enfermedad de Gorham Stout es una enfermedad rara, la investigación sobre su causa y tratamiento es limitada. Se necesitan más estudios para comprender mejor esta enfermedad y desarrollar enfoques terapéuticos más efectivos. Además, es importante que los médicos estén familiarizados con esta enfermedad para un diagnóstico temprano y un manejo adecuado de los síntomas.
En resumen, la Enfermedad de Gorham Stout es una enfermedad rara que afecta al sistema esquelético, caracterizada por una pérdida progresiva de hueso. Aunque no se conoce la causa exacta y no hay un tratamiento curativo, se pueden utilizar medidas para aliviar los síntomas y prevenir complicaciones adicionales. Se necesita más investigación para comprender mejor esta enfermedad y mejorar su manejo.
Diseasemaps
La enfermedad de Gorham-Stout (EGS) u osteolisis esencial, es una enfermedad poco común caracterizada por la proliferación vascular que produce destrucción y resorción de la matriz ósea de etiología desconocida 1 .
El primer caso en la literatura de "enfermedad ósea evanescente" como también se conoce a esta patología, fue descrito por Jackson en 1838 en el que se detalla la desaparición progresiva de un húmero ,en 1955, Gorham et al ., recopilaron una serie de 24 casos propios y otros publicados con similares características clínicas e histológicas, aproximadamente, existen (a fecha de julio de 2016) unos 185 casos descritos en los que no hay diferencias en cuanto a sexo ni un claro patrón de transmisión hereditaria , pero sí un predominio en la incidencia de la enfermedad durante las primeras décadas de la vida . El síntoma inicial más frecuente es el hallazgo de fracturas patológicas, pero en general suelen ser inespecíficos, pudiendo afectar cualquier parte del esqueleto, aunque con predilección por los huesos planos como la mandíbula, costillas, hombro y pelvis. La histopatología se caracteriza por la proliferación de un pequeño vaso o un reemplazo de los conductos linfáticos por tejido fibrovascular benigno. Suele cursar con un buen pronóstico, mientras que las complicaciones pulmonares secundarias a las lesiones del esqueleto torácico acompañadas de quilotórax y el compromiso vertebral son complicaciones poco comunes pero fatales de esta enfermedad. Extracto obtenido de García, V., Alonso-Claudio, G., Gómez-Hernández, M.T. y Chamorro, A.J. (2016).Sirolimus en la enfermedad de Gorham-Stout. Caso clínico. https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/download/2406/3132?inline=1
El primer caso en la literatura de "enfermedad ósea evanescente" como también se conoce a esta patología, fue descrito por Jackson en 1838 en el que se detalla la desaparición progresiva de un húmero ,en 1955, Gorham et al ., recopilaron una serie de 24 casos propios y otros publicados con similares características clínicas e histológicas, aproximadamente, existen (a fecha de julio de 2016) unos 185 casos descritos en los que no hay diferencias en cuanto a sexo ni un claro patrón de transmisión hereditaria , pero sí un predominio en la incidencia de la enfermedad durante las primeras décadas de la vida . El síntoma inicial más frecuente es el hallazgo de fracturas patológicas, pero en general suelen ser inespecíficos, pudiendo afectar cualquier parte del esqueleto, aunque con predilección por los huesos planos como la mandíbula, costillas, hombro y pelvis. La histopatología se caracteriza por la proliferación de un pequeño vaso o un reemplazo de los conductos linfáticos por tejido fibrovascular benigno. Suele cursar con un buen pronóstico, mientras que las complicaciones pulmonares secundarias a las lesiones del esqueleto torácico acompañadas de quilotórax y el compromiso vertebral son complicaciones poco comunes pero fatales de esta enfermedad. Extracto obtenido de García, V., Alonso-Claudio, G., Gómez-Hernández, M.T. y Chamorro, A.J. (2016).Sirolimus en la enfermedad de Gorham-Stout. Caso clínico. https://colombiamedica.univalle.edu.co/index.php/comedica/article/download/2406/3132?inline=1
Publicado 5/12/2021 por MARÍA VICTORIA 1300
