El Síndrome de Kasabach-Merritt es una enfermedad rara y potencialmente mortal que se caracteriza por la presencia de una malformación vascular llamada hemangioma kaposiforme, acompañada de trombocitopenia (disminución de las plaquetas en la sangre) y coagulopatía de consumo (trastorno de la coagulación).
El hemangioma kaposiforme es un tipo de tumor vascular que se forma en los vasos sanguíneos y puede afectar la piel, los tejidos blandos o los órganos internos. Aunque su causa exacta se desconoce, se cree que puede estar relacionada con una anomalía en el desarrollo de los vasos sanguíneos durante la gestación.
El síndrome de Kasabach-Merritt se manifiesta con la aparición de un hemangioma kaposiforme que crece rápidamente y puede causar complicaciones graves. La presencia del tumor desencadena una respuesta inflamatoria y la formación de coágulos en los vasos sanguíneos, lo que lleva a la disminución de las plaquetas y a la alteración de la coagulación.
Los síntomas del síndrome de Kasabach-Merritt pueden variar dependiendo de la ubicación y tamaño del hemangioma kaposiforme, pero generalmente incluyen hemorragias, moretones, petequias (puntos rojos en la piel), hinchazón y dolor en la zona afectada. Además, los pacientes pueden presentar anemia, fiebre, irritabilidad y dificultad para respirar si el tumor afecta órganos vitales.
El diagnóstico del síndrome de Kasabach-Merritt se basa en la evaluación clínica, pruebas de laboratorio para medir los niveles de plaquetas y coagulación, y estudios de imagen como ecografías, resonancias magnéticas o tomografías computarizadas.
El tratamiento de esta enfermedad es complejo y suele requerir un enfoque multidisciplinario que involucra a especialistas en hematología, oncología, cirugía y radiología intervencionista. Las opciones de tratamiento pueden incluir medicamentos para estabilizar la coagulación, terapia con corticosteroides para reducir la inflamación, embolización para bloquear los vasos sanguíneos que alimentan el tumor y, en casos graves, cirugía para extirpar el hemangioma.
Aunque el síndrome de Kasabach-Merritt es una enfermedad poco común y potencialmente grave, con un diagnóstico y tratamiento adecuados, es posible controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes afectados. Es fundamental contar con un equipo médico especializado y realizar un seguimiento regular para evaluar la respuesta al tratamiento y prevenir complicaciones.