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¿Cuál es la prevalencia de la Enfermedad de Machado-Joseph?

¿A cuántas personas afecta la Enfermedad de Machado-Joseph? ¿Tiene la misma prevalencia en hombres y mujeres? ¿Y en los diferentes paises?

Prevalencia de la Enfermedad de Machado-Joseph

La Enfermedad de Machado-Joseph, también conocida como ataxia de Machado-Joseph, es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria. Su prevalencia varía según las regiones geográficas, pero se estima que afecta a alrededor de 1 a 5 personas por cada 100,000 habitantes en la población general. Sin embargo, en ciertas áreas con alta consanguinidad, como la región Azores en Portugal, la prevalencia puede ser mucho mayor, llegando a afectar hasta a 1 de cada 140 personas. Esta enfermedad se caracteriza por la degeneración progresiva de las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal, lo que conduce a síntomas como ataxia, espasticidad, disartria y trastornos oculomotores.
La Enfermedad de Machado-Joseph (EMJ), también conocida como ataxia de Machado-Joseph, es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria que afecta principalmente al sistema nervioso central. Se caracteriza por la degeneración progresiva de las células nerviosas en diferentes áreas del cerebro y la médula espinal, lo que provoca síntomas como ataxia, disartria, disfagia, espasticidad y debilidad muscular.

La prevalencia de la EMJ varía según la región geográfica y la población estudiada. Se estima que la enfermedad es más común en ciertas áreas de Portugal, Brasil y Japón, donde se han identificado familias con una alta incidencia de casos. En Portugal, se estima que la prevalencia de la EMJ es de aproximadamente 1 caso por cada 20,000 habitantes, lo que la convierte en la enfermedad neurodegenerativa hereditaria más común en este país.

En Brasil, la prevalencia de la EMJ es aún mayor, especialmente en la región sur del país, donde se han identificado comunidades con una alta incidencia de la enfermedad. Se estima que la prevalencia en estas comunidades puede ser de hasta 1 caso por cada 1,000 habitantes. En Japón, la prevalencia de la EMJ es también relativamente alta, con aproximadamente 1 caso por cada 20,000 habitantes.

A nivel mundial, se estima que la prevalencia de la EMJ es de aproximadamente 1 caso por cada 100,000 habitantes. Sin embargo, es importante tener en cuenta que estos datos son estimaciones y pueden variar según la población estudiada y los criterios utilizados para el diagnóstico.

En resumen, la Enfermedad de Machado-Joseph es una enfermedad neurodegenerativa hereditaria que afecta principalmente a ciertas regiones geográficas, como Portugal, Brasil y Japón. La prevalencia de la enfermedad varía según la región, pero se estima que es de aproximadamente 1 caso por cada 20,000 a 100,000 habitantes a nivel mundial.
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