¿Qué es la Enfermedad de Rosai-Dorfman?

La Enfermedad de Rosai-Dorfman, también conocida como histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, es una enfermedad rara y benigna que afecta principalmente a los ganglios linfáticos, aunque también puede afectar otros órganos y tejidos del cuerpo. Fue descrita por primera vez en 1969 por los patólogos Juan Rosai y Ronald Dorfman.

Esta enfermedad se caracteriza por la acumulación anormal de células histiocíticas en los ganglios linfáticos y en otros tejidos del cuerpo, como la piel, los huesos, el sistema nervioso central y los órganos internos. Estas células histiocíticas se originan a partir de los monocitos, un tipo de célula sanguínea que se encuentra en la médula ósea.

La causa exacta de la Enfermedad de Rosai-Dorfman aún se desconoce. Se cree que puede estar relacionada con una respuesta inmunológica anormal o una alteración genética, pero no se ha identificado un factor desencadenante específico. Aunque puede afectar a personas de todas las edades, se observa con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes.

Los síntomas de la Enfermedad de Rosai-Dorfman pueden variar dependiendo de los órganos afectados. Los síntomas más comunes incluyen linfadenopatía masiva, que se refiere al agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas, la ingle u otras áreas del cuerpo. Estos ganglios linfáticos agrandados suelen ser indoloros, pero pueden causar molestias debido a su tamaño y ubicación.

Además de la linfadenopatía, los pacientes con Enfermedad de Rosai-Dorfman pueden presentar otros síntomas como fiebre, pérdida de peso, fatiga, sudoración nocturna, erupciones cutáneas, dolor en los huesos y síntomas neurológicos en casos más graves. Estos síntomas pueden ser inespecíficos y similares a los de otras enfermedades, lo que dificulta el diagnóstico preciso.

El diagnóstico de la Enfermedad de Rosai-Dorfman se basa en la evaluación clínica, los hallazgos de imagen, como radiografías, tomografías computarizadas o resonancias magnéticas, y la biopsia de los ganglios linfáticos o de los tejidos afectados. En la biopsia, se observa la presencia de células histiocíticas con características específicas, como un citoplasma abundante y una apariencia en "células espumosas".

El tratamiento de la Enfermedad de Rosai-Dorfman depende de la gravedad de los síntomas y la extensión de la enfermedad. En algunos casos, la enfermedad puede resolverse espontáneamente sin necesidad de tratamiento. Sin embargo, en casos más graves o cuando hay afectación de órganos vitales, puede ser necesario recurrir a la terapia farmacológica, como corticosteroides, quimioterapia o inmunoterapia.

Aunque la Enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad benigna, en algunos casos puede tener complicaciones graves, como la obstrucción de las vías respiratorias debido al agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, o la afectación del sistema nervioso central, que puede causar síntomas neurológicos como convulsiones o debilidad.

En resumen, la Enfermedad de Rosai-Dorfman es una enfermedad rara y benigna que se caracteriza por la acumulación anormal de células histiocíticas en los ganglios linfáticos y otros tejidos del cuerpo. Aunque su causa exacta aún se desconoce, su diagnóstico se basa en la evaluación clínica, los hallazgos de imagen y la biopsia. El tratamiento puede variar dependiendo de la gravedad de la enfermedad, y en algunos casos puede no ser necesario.