¿Cual es la esperanza de vida con Síndrome de la Persona Rígida?

Esperanza de vida de las personas diagnosticadas de Síndrome de la Persona Rígida


El Síndrome de la Persona Rígida (SPR), también conocido como Síndrome de Moersch-Woltman, es una enfermedad neuromuscular rara y crónica que afecta el sistema nervioso central y periférico. Se caracteriza por rigidez muscular progresiva y espasmos involuntarios, lo que limita la movilidad y puede causar discapacidad significativa en los afectados.



Debido a la naturaleza variable de los síntomas y la falta de estudios a gran escala sobre el SPR, es difícil determinar con precisión la esperanza de vida de las personas con esta enfermedad. Sin embargo, se estima que la esperanza de vida promedio de los pacientes con SPR es de alrededor de 60 años.



Es importante tener en cuenta que esta estimación puede variar ampliamente dependiendo de varios factores, como la gravedad de los síntomas, la edad de inicio de la enfermedad y la presencia de complicaciones adicionales. Algunos pacientes pueden experimentar una progresión más rápida de los síntomas y desarrollar complicaciones graves, mientras que otros pueden tener una forma más leve de la enfermedad y una esperanza de vida más larga.



La rigidez muscular progresiva y los espasmos involuntarios asociados con el SPR pueden afectar la capacidad de una persona para realizar actividades diarias y llevar una vida independiente. Esto puede resultar en una disminución de la calidad de vida y aumentar el riesgo de complicaciones secundarias, como caídas y lesiones musculoesqueléticas.



El tratamiento del SPR se centra en aliviar los síntomas y mejorar la calidad de vida de los pacientes. Esto puede incluir terapia física y ocupacional para mantener la movilidad y la función muscular, medicamentos para controlar los espasmos y la rigidez, y medidas de apoyo para abordar las necesidades individuales de cada paciente.



Además de los síntomas motores, el SPR también puede estar asociado con otros problemas de salud, como trastornos del sueño, problemas respiratorios y trastornos psicológicos. Estas condiciones adicionales pueden influir en la esperanza de vida y la calidad de vida de los pacientes.



Es fundamental que las personas con SPR reciban un seguimiento médico regular y un manejo integral de su enfermedad. Esto puede incluir la participación de un equipo multidisciplinario de profesionales de la salud, como neurólogos, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionales, especialistas en sueño y psicólogos.



En resumen, la esperanza de vida de las personas con Síndrome de la Persona Rígida puede variar ampliamente y depende de varios factores individuales. Si bien se estima que la esperanza de vida promedio es de alrededor de 60 años, es importante recordar que cada caso es único y que el manejo adecuado de la enfermedad y el tratamiento de las complicaciones pueden influir en la calidad y la duración de la vida de los pacientes.


Por Diseasemaps

Es muy variable. Hay muertes accidentales por desconocimiento de la enfermedad o por afectacción del nervio Vago. Nadie se atreve a decir nada al respecto. Hay que tener en cuenta que los primeros pacientes fueron diagnosticados en el año 1956 por Moerchs y Hatmann.

18/9/17 Por Fernando Vela Vallejo 3250

No hay que yo sepa ningún trabajo epidemiológico. Desde su diagnóstico en 1956 ( Moersch FP , Woltman HW) (1956) creo que nadie se ha molestado en recoger los datos relacionados con la supervivencia. Algunos autores han informado de muertes súbitas en dos ocasiones. También depende de las patologías asociadas como la diabetes. Yo espero morirme a los 90 o, incluso, ponerme en manos de La Singularidad. En vez de cremación, crioconservación para cuando esta patología tenga solución. El uso de células madre está dando resultados esperanzadores en Canadá y UK. Pero en España no creo que haya personal cualificado para este tratamiento. De momento.

20/6/21 Por Fernando Vela Vallejo 5250

A mi hermana le acaban de diagnosticar el síndrome de persona rígida, y no sabemos de que le proviene. Ella tiene 40 años, y aveces no sabemos que hacer.

10/3/22 Por Anita 100

Como siempre, depende del grado de afectación. Si es un grado leve, ningun problema. Si tu grado és el extremo, és decir Rigidez de todo el cuerpo, és decir te conviertes literalmente en una tabla. Entonces, si no tienes nadie a tu lado para que te inyecte el Blacofeno, pues evidentemente no sobrevives.

2/8/22 Por Pere Cardona e Isabel Lopez 3561
Traducido del inglés Mejorar traducción

Estoy en mi 22º año. He oído hablar de la terapia con células madre, pero no conozco los detalles.

28/2/17 Por Loretta. Traducido
Traducido del inglés Mejorar traducción

No parece haber una expectativa de vida cuantificable. Hay muchas complicaciones como caerse, aunque si hay alguien a quien ayudar entonces no es tan grave, pero caer en algún lugar, especialmente al aire libre y solo podría ser fatal. La asfixia, que generalmente comienza con líquidos, luego progresa a la comida. Siempre tenga cuidado de no ponerse en una situación peligrosa.

1/3/17 Por Liz. Traducido
Traducido del inglés Mejorar traducción

La expectativa de vida de una persona con Síndrome de Persona Rígida es quizás 10 años menos que una persona sana. El síndrome de la persona rígida por sí solo no es terminal, pero hay una posibilidad más alta de morir por efectos secundarios como sobredosis accidental de drogas y en casos progresivos, incapacidad para respirar.

2/3/17 Por Michelle. Traducido
Traducido del inglés Mejorar traducción

Leí que hay 6-29 años desde el inicio de los síntomas durante un período de vida que se hizo en un ensayo clínico. Siempre hay mejoras, pero se necesita más investigación. Las complicaciones de MSF pueden ser graves y en las etapas finales es triste y difícil de ver y sobrellevar (mi padre murió en 2010 de MSF y lo observé lentamente y fue doloroso). Actualmente estoy haciendo mi propio ensayo clínico con una combinación de ciertos medicamentos y terapias para ver si me ayudará con los síntomas.

4/3/17 Por Jasmine Nardone-Franco. Traducido

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