Quelle est l'histoire du Oedème angioneurotique héréditaire?

L'oedème angioneurotique héréditaire (OAH) est une maladie génétique rare qui se caractérise par des épisodes récurrents d'oedème (gonflement) touchant différentes parties du corps, tels que le visage, les extrémités, les organes internes et les voies respiratoires.

Cette maladie est causée par des mutations dans le gène du facteur de C1 inhibiteur (C1-INH), qui est responsable de la régulation du système du complément et du système de la kinine dans le corps. Les personnes atteintes d'OAH ont un déficit ou une dysfonction du C1-INH, ce qui entraîne une augmentation de la production de bradykinine, une substance qui provoque la dilatation des vaisseaux sanguins et la fuite de liquide dans les tissus.

Les symptômes de l'OAH peuvent varier d'une personne à l'autre, mais ils comprennent généralement des épisodes d'oedème douloureux et récurrents, des douleurs abdominales, des nausées, des vomissements et des difficultés respiratoires. Les déclencheurs courants de ces épisodes sont le stress, les traumatismes, les infections et certains médicaments.

Le traitement de l'OAH vise à prévenir et à gérer les épisodes d'oedème. Cela peut inclure l'utilisation de médicaments tels que les antihistaminiques, les corticostéroïdes et les inhibiteurs de la bradykinine, ainsi que des mesures préventives telles que l'évitement des déclencheurs connus.

L'OAH est une maladie chronique qui peut avoir un impact significatif sur la qualité de vie des personnes atteintes. Une prise en charge médicale appropriée et une sensibilisation à la maladie sont essentielles pour aider les patients à gérer leurs symptômes et à prévenir les complications.