La prévalence du Syndrome périodique associé à la cryopyrine (CAPS) est relativement faible, avec une estimation de 1 à 2 cas pour 1 million de personnes dans le monde. Cependant, il convient de noter que cette estimation peut varier en fonction des populations étudiées. Le CAPS est une maladie génétique rare caractérisée par des épisodes récurrents de fièvre, d'éruption cutanée et de douleurs articulaires. Il est causé par des mutations dans le gène NLRP3, qui entraînent une activation excessive de l'inflammasome et une production excessive d'interleukine-1β. Le CAPS se présente sous trois formes différentes : le syndrome de Muckle-Wells, la maladie de CINCA/NOMID et le syndrome de la cryopyrine associé à une suractivation auto-inflammatoire. Bien que le CAPS soit une maladie rare, il est important de le diagnostiquer précocement et de le traiter de manière appropriée pour prévenir les complications à long terme.