La maladie de Darier est due à une anomalie génétique de l’adhérence entre elles des cellu- les de la peau (cohésion des cellules). Le gène en cause se nomme ATP2A et il est localisé sur le bras long du chromosome 12 dans la région 12q23-q24.1. Ce gène code pour une protéine qui est une pompe à calcium. Le calcium semblerait donc impliqué dans le proces- sus de cohésion des cellules de la peau.