Quelle est l'histoire du Syndrome d'Ehlers-Danlos?

Le premier des cliniciens, Hippocrate, 400 avant J.C, avait remarqué que des populations nomades présentaient des signes de laxité articulaire et des cicatrices multiples. On relate aussi que certains athlètes romains avaient du mal à lancer le javelot du fait d’une de l’instabilité d’une épaule hypermobile. C’est en fait au XVIIème siècle que débute réellement l’histoire médicale de ce qui sera le syndrome d’Ehlers-Danlos. En 1657, le chirurgien Job Van Meeckren décrit le cas d’un marin espagnol dont la peau était hyperétirable, ainsi que celui d’un contorsionniste professionnel qu’il présenta à un groupe de médecins de l’Académie de Leyde. En 1891, Chernogubon rapporte, lors d’une réunion de la Société Moscovite de Vénérologie et de Dermatologie, le cas d’un garçon de 17 ans, présentant des dislocations articulaires à répétition et des nodules cutanés. Sa peau était hyper étirable, fragile et présentait des cicatrices multiples résultant de traumatismes minimes. Chernogubon conclut, avec raison, que ces manifestations cliniques résultaient d’une anomalie des tissus conjonctifs. Ceci passe inaperçu, en dehors de son pays, où le Syndrome d’Ehlers-Danlos reste connu sous le nom de syndrome de Chernogubon. En 1900, le 15 décembre, à la Société danoise de Dermatologie, Edwards Ehlers présente le cas d’un étudiant en droit originaire de l’île de Bornholm. Achille Miguet le mentionne dans sa thèse de médecine faite en dermatologie, à l’Hôpital Saint Louis à Paris et soutenue à la Faculté en 1933 : « L’auteur signale l’extrême laxité de la peau, la laxité des articulations si importante qu’elle permet une subluxation du genou, les lésions cicatricielles nombreuses, diffuses et variées. Il insiste en outre sur la tendance hémorragique du sujet, non hémophile. » Près de 8 ans plus tard, en 1908, c’est Henri-Alexandre Danlos, un Français, dermatologue et physicien, qui, devant la Société française de Dermatologie présente une nouvelle observation en insistant sur l’extensibilité et la fragilité de la peau : « l’état spécial de la peau, d’une minceur anormale, d’une élasticité extraordinaire domine la situation et constitue avec la vulnérabilité excessive, la caractéristique de l’état morbide ». En fait cette observation décrit peut-être la forme, actuellement appelée « classique », du syndrome qui est peu handicapante ou bien une autre maladie proche du tissu conjonctif, mal connue alors et plus rare, car autosomique récessive : le pseudo xanthome élastique. En tout cas le peu de retentissement fonctionnel de l’une comme de l’autre ont contribué à écarter, de façon stupéfiante, jusqu’à maintenant, les médecins du diagnostic de syndrome d’Ehlers-Danlos, diagnostic pourtant facile à poser sur les seuls signes cliniques. Ceci explique le rejet médical de ces patients et leurs longues et douloureuses errances diagnostiques. En 1933, Achille Miguet utilisait déjà la terminologie d’Ehlers-Danlos comme titre à sa thèse. Ceci sera confirmé plus tard lorsque, dans un article paru dans le Journal Anglais de Dermatologie en 1936, Frederich Parkes-Weber propose d’appeler ce syndrome cutanéo-ligamentaire Syndrome d’Ehlers-Danlos, difficile à entendre et à retenir, ajoutant à l’étrangeté des symptômes, ce qui ne contribuera guère à la reconnaissance et à la promotion des personnes qui en sont atteintes. On a distingué, dans un premier temps, 11 sortes de Syndromes d’Ehlers-Danlos. Ensuite, par regroupement ou élimination, ce sont 6 formes différentes qui sont retenues, en 1997, par la classification de Villefranche en utilisant une terminologie gréco-latine peu faite pour la communication, même entre professionnels. Cette évolution n’est pas terminée. Elle n’a pas qu’un intérêt nosologique. Les intéressés, et leurs familles, demandent à bénéficier d’une identification précise de leur syndrome d’Ehlers-Danlos face à une symptomatologie diffuse et déroutante. Il leur est plus confortable de se battre contre une entité connue que contre le flou de l’inconnu.

27/05/2018 par Coralie 4350

dermatologue ehlers et mrDanlos dans les années 1900 21910

13/08/2020 par Faiz 4050

Je vous invite à retrouver la longue histoire du SED ici:https://www.researchgate.net/publication/306287083_Ehlers-Danlos-Tschernogobow_histoire_contrariee_de_la_maladie

21/07/2022 par SEDitieuse 2500

Traduit de anglais Améliorer la traduction

"Le syndrome tire son nom de supplémentaires des rapports de cas cliniques présentés par les 2 médecins: Edvard Ehlers, un danois, un dermatologue, en 1901, et Henri-Alexandre Danlos, un médecin français, avec une expertise dans la chimie de troubles de la peau, en 1908. Les deux médecins ont combiné les caractéristiques de ce syndrome et précisément défini les caractéristiques phénotypiques de ce groupe de maladies héréditaires. Le nom, le syndrome d'Ehlers-Danlos, a été inventé en 1936"

25/05/2017 par Maria. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

D'Ehlers Danlos n'est pas une maladie nouvelle et beaucoup de gens célèbres sont en souffre

27/05/2017 par Jude. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

Je ne connais pas l'histoire

28/05/2017 par Celi. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

Il est l'un des plus anciens connus provoque des ecchymoses et des saignements et a d'abord été décrit par Hipprocrates en 400 avant jc. Edvard Ehlers, en 1901, a reconnu l'état comme une entité distincte. En 1908, Henri-Alexandre Danlos suggéré que la peau de l'extensibilité et de la fragilité étaient le cardinal caractéristiques du syndrome. En 1998, Beighton a publié le classement du syndrome d'Ehlers-Danlos selon l'Villefranche de nosologie. Depuis les années 1960, le patrimoine génétique a été identifié. La gestion des problèmes de saignements associés à d'Ehlers-Danlos a été la lenteur de leur progression.

31/05/2017 par KathrynOConnor. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

Syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire groupe hétérogène de maladies du tissu conjonctif, caractérisée par une anomalie de la synthèse du collagène, affectant la peau, les ligaments, les articulations, les vaisseaux sanguins et d'autres organes. Il est l'un des plus anciens connus provoque des ecchymoses et des saignements et a d'abord été décrit par Hipprocrates en 400 avant jc. Edvard Ehlers, en 1901, a reconnu l'état comme une entité distincte. En 1908, Henri-Alexandre Danlos suggéré que la peau de l'extensibilité et de la fragilité étaient le cardinal caractéristiques du syndrome. En 1998, Beighton a publié le classement du syndrome d'Ehlers-Danlos selon l'Villefranche de nosologie. Depuis les années 1960, le patrimoine génétique a été identifié. La gestion des problèmes de saignements associés à d'Ehlers-Danlos a été la lenteur de leur progression. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18324963

27/09/2017 par Lbond94. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

Je ne suis pas exactement sûr de l'histoire

06/10/2017 par Sasha. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

Maladie du tissu conjonctif qui provoque des Saignements, des ecchymoses, affecte la peau, des ligaments et des articulations

07/10/2017 par Sharon. Traduit

Traduit de anglais Améliorer la traduction

Bien qu'il a été décrit par Hipprocrates en 400 avant jc, il n'était pas jusqu'au 20ème Siècle que les Médecins Edvard Ehlers & Henri-Alexandre Danlos a aidé à établir l'état comme une maladie du tissu conjonctif, pas une maladie.

25/10/2017 par Dolores. Traduit