Le déficit en facteur XIII est une maladie héréditaire rare qui se caractérise par une diminution ou une absence du facteur XIII dans le sang. Le facteur XIII est une protéine essentielle à la coagulation du sang, car il joue un rôle clé dans la formation de caillots stables.
Les causes du déficit en facteur XIII sont principalement génétiques. Il est transmis de manière autosomique récessive, ce qui signifie que les deux parents doivent être porteurs du gène défectueux pour que leur enfant développe la maladie. Les mutations génétiques responsables du déficit en facteur XIII peuvent être héritées ou survenir de novo.
Il existe également des cas acquis de déficit en facteur XIII, qui peuvent être causés par des maladies auto-immunes, des cancers, des infections ou des médicaments. Ces facteurs peuvent entraîner une diminution temporaire du facteur XIII dans le sang.
Le déficit en facteur XIII peut entraîner des problèmes de coagulation, tels que des saignements excessifs, des hématomes spontanés et des difficultés à cicatriser. Il est important de diagnostiquer et de traiter cette maladie pour prévenir les complications potentiellement graves.