Le Déficit En Facteur XIII, également connu sous le nom de déficit en FXIII, est une maladie héréditaire rare caractérisée par une déficience en facteur XIII de la coagulation sanguine. Le facteur XIII est une protéine essentielle à la formation de caillots sanguins stables. En cas de déficit en facteur XIII, la coagulation sanguine est altérée, ce qui peut entraîner des saignements excessifs, des hématomes spontanés et une mauvaise cicatrisation des plaies.
D'autres termes utilisés pour décrire cette condition incluent l'hypofibrinogénémie congénitale, l'aplasie congénitale du facteur XIII et la déficience en facteur XIII congénital. Ces termes font référence à la même maladie, mais peuvent être utilisés différemment selon les régions géographiques ou les préférences médicales.
Il est important de diagnostiquer et de traiter rapidement le déficit en facteur XIII, car une prise en charge appropriée peut prévenir les complications potentiellement graves associées à cette maladie. Les traitements peuvent inclure des transfusions de facteur XIII, des médicaments pour stimuler la production de facteur XIII et des mesures préventives pour éviter les blessures et les saignements excessifs.
Il est essentiel de consulter un médecin spécialiste pour obtenir un diagnostic précis et un plan de traitement adapté à chaque individu atteint de déficit en facteur XIII.