La prévalence de l'acidémie isovalérique est relativement rare. Il s'agit d'une maladie métabolique héréditaire qui affecte le métabolisme des acides aminés à chaîne ramifiée. Les estimations de prévalence varient selon les populations étudiées, mais on estime qu'elle affecte environ 1 personne sur 250 000 à 500 000 naissances. Cette condition est plus fréquente chez les populations d'origine amish et mennonite, où la prévalence peut être plus élevée. L'acidémie isovalérique est causée par un déficit en une enzyme appelée isovaléryl-CoA déshydrogénase, ce qui entraîne une accumulation de l'acide isovalérique dans le corps. Les symptômes de cette maladie peuvent varier, allant de légers à sévères, et peuvent inclure des problèmes neurologiques, des troubles digestifs et des crises métaboliques potentiellement mortelles. Un diagnostic précoce et une prise en charge médicale appropriée sont essentiels pour améliorer la qualité de vie des personnes atteintes d'acidémie isovalérique.