Le Syndrome du QT Long est une maladie cardiaque héréditaire qui affecte la repolarisation du cœur, provoquant des anomalies dans l'intervalle QT de l'électrocardiogramme (ECG). Cela peut entraîner des arythmies potentiellement mortelles, telles que des torsades de pointes et des fibrillations ventriculaires.
La découverte de ce syndrome remonte aux années 1950, lorsque des chercheurs ont identifié des familles présentant des cas de mort subite chez des individus jeunes et en bonne santé apparente. Au fil du temps, des mutations génétiques ont été identifiées comme étant responsables de cette maladie.
Les symptômes du Syndrome du QT Long peuvent varier d'une personne à l'autre, allant de l'absence de symptômes à des évanouissements, des palpitations cardiaques et des crises cardiaques soudaines. Il peut être diagnostiqué à l'aide d'un ECG, qui révèle un intervalle QT prolongé.
Le traitement du Syndrome du QT Long vise à prévenir les arythmies potentiellement mortelles. Cela peut inclure la prise de médicaments pour réguler le rythme cardiaque, l'implantation d'un défibrillateur automatique implantable (DAI) ou une modification du mode de vie pour éviter les déclencheurs connus.
En résumé, le Syndrome du QT Long est une maladie cardiaque héréditaire qui affecte la repolarisation du cœur, pouvant entraîner des arythmies potentiellement mortelles. Son diagnostic se fait à l'aide d'un ECG et son traitement vise à prévenir les complications graves.