Ceux atteints de PCU doivent adhérer à un régime pauvre en Phe pour optimiser le développement du cerveau. Depuis Phe est nécessaire pour la synthèse de nombreuses protéines, il est nécessaire pour la croissance appropriée, mais les niveaux doit être strictement contrôlée.
La santé optimale des plages (ou "fourchettes") sont entre 120 et 360 µmol/L ou, de manière équivalente 2 à 6 mg/dL, et visant à atteindre, au moins pendant les 10 premières années, pour permettre au cerveau de se développer normalement.
Dans le passé, la PHÉNYLCÉTONURIE personnes touchées ont été autorisés à rentrer à la diète après environ huit, puis à l'âge de 18 ans. Aujourd'hui, la plupart des médecins recommandent de faibles niveaux de Phénylalanine tout au long de la vie. Pour les adultes, un peu à des niveaux plus élevés de Phe peut être tolérable, mais la restriction est toujours conseillé de prévenir les troubles de l'humeur et de la difficulté à se concentrer, entre autres problèmes neurologiques.
Le régime alimentaire exige limitant ou en éliminant les aliments riches en Phe, tels que le soja, les blancs d'œufs, les crevettes, le poulet, la spiruline, le cresson, le poisson, les noix, écrevisse, homard, thon, dinde, des légumes et pauvre en fromage cottage. Les féculents, comme les pommes de terre et le maïs sont généralement acceptables dans des quantités contrôlées, mais la quantité de Phe consommé ces aliments doivent être surveillés. Un journal alimentaire est généralement tenus pour enregistrer la quantité de Phe consommée à chaque repas, une collation ou une boisson. Un "échange" le système peut être utilisé pour calculer le montant de Phe dans un aliment à partir de la teneur en protéines identifiées sur le plan de la nutrition de l'information de l'étiquette. Faible en protéines, "les aliments de substitution sont souvent utilisés à la place de la normale le pain, les pâtes, et d'autres à base de céréales aliments qui contiennent une quantité importante de Phe. De nombreux fruits et légumes sont faibles en Phe et peuvent être consommés en plus grande quantité. Les nourrissons peuvent toujours être nourris au sein à fournir tous les avantages de l'allaitement maternel, mais la quantité doit être surveillée et la supplémentation de nutriments seront nécessaires. L'édulcorant aspartame, présent dans de nombreux aliments de régime et de boissons gazeuses, doivent également être évités, comme l'aspartame, contient de la phénylalanine.
Différentes personnes peuvent tolérer des quantités différentes de Phe dans leur régime alimentaire. Des tests sanguins réguliers sont utilisés pour déterminer les effets de la diététique Phe apport sur les taux sanguins de Phe.