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Quelles sont les meilleures thérapies du Syndrome de Pitt-Hopkins?
Ici vous pouvez voir affichées les meilleures thérapies pour le Syndrome de Pitt-Hopkins
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TRAITEMENT DU REFLUX GASTRO-OESOPHAGIEN (RGO):
Le reflux gastro-oesophagien (RGO), les médicaments les plus couramment utilisés sont des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), tels que l'oméprazole ou le lansoprazole. L'IBP serait classée dans:
cas d'œsophagite(inflammation de l'œsophage) de reflux.
cas de symptômes modérés à sévère.
les cas d'asthme secondaire au reflux,
la prochaine étape devrait être la chirurgie. Il se compose d'une technique appelée fundoplicature de Nissen, dans lequel est effectuée une retraite de la partie supérieure de l'estomac sur la partie distale de l'œsophage, de manière à renforcer la fonction du sphincter inférieur de l'œsophage. Cette technique permet d'atteindre une amélioration des symptômes dans 60 à 90% des patients, mais n'est pas sans complications. Pour cette raison, l'indication doit être effectuée par des spécialistes et avec une étude complète avant que le patient.
Dans tous les cas, la gestion de la maladie de reflux doit être individualisée, en fonction des caractéristiques de chaque patient, et géré par un gastro-entérologue expert.
LE TRAITEMENT DE L'ÉPILEPSIE
Dans le Syndrome de Pitt-Hopkins, l'épilepsie peut être donner jusqu'à 50% des cas. Le type de l'épilepsie peut être très variable, allant de crises généralisées tonico-cloniques, des crises partielles, les absences, ou dans les cas plus complexes, tels que le syndrome de l'Ouest. Même il ya des patients qui ont besoin de plus d'un médicament antiépileptique pour le contrôle des crises.
Les médicaments les plus couramment utilisés sont l'acide valproïque (Dépakine©), le lévétiracétam (Keppra©), la carbamazépine (Tegretol©), entre autres.
LE TRAITEMENT DE LA CONSTIPATION
La constipation chronique est une condition très fréquente chez ces patients, et dans de nombreux cas, il peut être sévère.
Pour la gestion, nous avons différentes options:
La fibre.
Laxatifs: parmi eux, nous pouvons trouver:
Polyéthylène glycol (PEG) est un laxatif osmotique, c'est-à-dire, qui gère à accroître la quantité d'eau dans l'intestin et ainsi de ramollir les selles. Il est l'un des plus étudiés et les plus utilisés chez ces patients. Peu d'effets indésirables et est bien toléré, mieux que d'autres laxatifs.
Les laxatifs lubrifiants, agents hydratants: huile de paraffine. Agir en lubrifiant les fèces et d'éviter de perdre de l'eau. Ont une plus grande quantité d'effets secondaires et il y a un risque d'aspiration.
LE TRAITEMENT DE L'HYPERVENTILATION APNÉE
Les épisodes de l'hyperventilation ou une apnée se produire dans 55 à 60% des patients et dans la majorité des cas dans la veillée.
Initialement, le traitement a été commencé avec des anti-épileptiques. Mais au cours des dernières années, il a été démontré dans plusieurs études que le traitement quotidien avec l'acétazolamide réduit la fréquence et la durée des épisodes et améliore la saturation en oxygène. Le mécanisme d'action de ce médicament est de produire une acidose métabolique, et cette acidose stimule la respiration au niveau central.
Le reflux gastro-oesophagien (RGO), les médicaments les plus couramment utilisés sont des inhibiteurs de la pompe à protons (IPP), tels que l'oméprazole ou le lansoprazole. L'IBP serait classée dans:
cas d'œsophagite(inflammation de l'œsophage) de reflux.
cas de symptômes modérés à sévère.
les cas d'asthme secondaire au reflux,
la prochaine étape devrait être la chirurgie. Il se compose d'une technique appelée fundoplicature de Nissen, dans lequel est effectuée une retraite de la partie supérieure de l'estomac sur la partie distale de l'œsophage, de manière à renforcer la fonction du sphincter inférieur de l'œsophage. Cette technique permet d'atteindre une amélioration des symptômes dans 60 à 90% des patients, mais n'est pas sans complications. Pour cette raison, l'indication doit être effectuée par des spécialistes et avec une étude complète avant que le patient.
Dans tous les cas, la gestion de la maladie de reflux doit être individualisée, en fonction des caractéristiques de chaque patient, et géré par un gastro-entérologue expert.
LE TRAITEMENT DE L'ÉPILEPSIE
Dans le Syndrome de Pitt-Hopkins, l'épilepsie peut être donner jusqu'à 50% des cas. Le type de l'épilepsie peut être très variable, allant de crises généralisées tonico-cloniques, des crises partielles, les absences, ou dans les cas plus complexes, tels que le syndrome de l'Ouest. Même il ya des patients qui ont besoin de plus d'un médicament antiépileptique pour le contrôle des crises.
Les médicaments les plus couramment utilisés sont l'acide valproïque (Dépakine©), le lévétiracétam (Keppra©), la carbamazépine (Tegretol©), entre autres.
LE TRAITEMENT DE LA CONSTIPATION
La constipation chronique est une condition très fréquente chez ces patients, et dans de nombreux cas, il peut être sévère.
Pour la gestion, nous avons différentes options:
La fibre.
Laxatifs: parmi eux, nous pouvons trouver:
Polyéthylène glycol (PEG) est un laxatif osmotique, c'est-à-dire, qui gère à accroître la quantité d'eau dans l'intestin et ainsi de ramollir les selles. Il est l'un des plus étudiés et les plus utilisés chez ces patients. Peu d'effets indésirables et est bien toléré, mieux que d'autres laxatifs.
Les laxatifs lubrifiants, agents hydratants: huile de paraffine. Agir en lubrifiant les fèces et d'éviter de perdre de l'eau. Ont une plus grande quantité d'effets secondaires et il y a un risque d'aspiration.
LE TRAITEMENT DE L'HYPERVENTILATION APNÉE
Les épisodes de l'hyperventilation ou une apnée se produire dans 55 à 60% des patients et dans la majorité des cas dans la veillée.
Initialement, le traitement a été commencé avec des anti-épileptiques. Mais au cours des dernières années, il a été démontré dans plusieurs études que le traitement quotidien avec l'acétazolamide réduit la fréquence et la durée des épisodes et améliore la saturation en oxygène. Le mécanisme d'action de ce médicament est de produire une acidose métabolique, et cette acidose stimule la respiration au niveau central.
Publié 18 sept. 2017 par Chiqui 2010
