La maladie survient chez des individus génétiquement prédisposés comme une conséquence d'une réaction anormale du système de défense du corps (système immunitaire) pour les infections de la gorge causée par le Streptocoque. Dans ces matières, la réponse immunitaire non seulement la lutte contre les infections, mais également les attaques contre le corps lui-même. Donc, entre l'infection et l'apparition des symptômes a lieu une variable de temps.
La relation de la maladie avec une précédente infection est la base du traitement et de la prévention. L'angine streptococcique est fréquent dans la population générale, bien que seule une petite minorité de sujets, de développer la maladie. Le risque augmente chez les patients avec un antécédent de Fièvre Rhumatismale, en particulier dans les 3 mois suivant le diagnostic.