La triméthylaminurie, également connue sous le nom de syndrome du poisson, est une maladie métabolique rare caractérisée par une odeur corporelle désagréable semblable à celle du poisson pourri. Le code ICD10 pour la triméthylaminurie est E88.2. Cela indique un trouble métabolique héréditaire spécifique. En revanche, il n'y a pas de code ICD9 spécifique pour la triméthylaminurie, car l'ICD9 a été remplacé par l'ICD10. La triméthylaminurie est causée par une déficience de l'enzyme flavine monooxygénase 3 (FMO3), qui est responsable de la dégradation de la triméthylamine (TMA) dans le corps. L'accumulation de TMA entraîne l'odeur caractéristique associée à cette maladie. Bien qu'il n'existe pas de traitement curatif pour la triméthylaminurie, des mesures diététiques et des médicaments peuvent aider à réduire les symptômes. Il est important de consulter un médecin pour un diagnostic précis et un plan de gestion approprié.