Qual è la storia della Trombocitemia essenziale?

Quando è stato scoperta la Trombocitemia essenziale? Qual è la storia della sua scoperta? È stata casuale o no?

La Trombocitemia essenziale è una malattia del sangue caratterizzata da un'eccessiva produzione di piastrine nel midollo osseo. Questa condizione può portare a un aumento del rischio di coaguli di sangue, che possono causare problemi come trombosi venosa profonda o ictus. La causa precisa della Trombocitemia essenziale non è ancora completamente compresa, ma si ritiene che sia legata a mutazioni genetiche che influenzano la produzione di cellule del sangue. La malattia colpisce principalmente gli adulti di età superiore ai 50 anni e può manifestarsi con sintomi come affaticamento, vertigini, prurito e sanguinamento eccessivo. La diagnosi viene effettuata attraverso esami del sangue che mostrano un elevato numero di piastrine. Il trattamento può includere l'uso di farmaci per ridurre la produzione di piastrine e prevenire la formazione di coaguli di sangue. In alcuni casi, può essere necessario un trapianto di midollo osseo.

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Circa il 25-33% dei pazienti con trombocitosi essenziale (primaria trombocitemia) sono asintomatici al momento della diagnosi. Il resto del report vasomotori sintomi o complicanze da trombosi o emorragia. Più sintomatico di pazienti presenta sintomi che riguardano piccola o grande vaso trombosi.

Microvascolare occlusione delle dita dei piedi e le dita cause digitale dolore; cancrena; o erythromelalgia, che è caratterizzata da bruciore e dall'estremità della congestione
Il dolore aumenta con l'esposizione al calore e migliora con il freddo; una singola dose di aspirina può fornire sollievo per diversi giorni
Mal di testa è il più comune sintomo neurologico. Inoltre, i pazienti report parestesie ed episodica, attacchi ischemici transitori; transitori sintomi neurologici sono i seguenti:
Instabilità
Disartria
Disforia
Vertigo
Vertigini
Emicrania
Sincope
Scotoma
Convulsioni
La trombosi delle grandi vene e arterie è comune e può provocare l'occlusione della gamba, coronarie, arterie renali. Altre arterie possono essere coinvolti, compresi arterie della retina. [21] la trombosi Venosa del splenico, epatico, o la gamba vene pelviche possono sviluppare. Il priapismo è una complicanza rara. L'ipertensione polmonare può derivare dal sistema vascolare polmonare occlusione.
Complicanze emorragiche sono come segue:
Il tratto gastrointestinale è il sito primario di complicanze emorragiche; circa il 40% di questi pazienti hanno duodenale arcade trombosi, con conseguente desquamazione della mucosa duodenale, la simulazione di un ulcera duodenale
Altri siti di sanguinamento includono la pelle, gli occhi, le gengive, il tratto urinario, le articolazioni, e il cervello
Il sanguinamento di solito non è grave e solo raramente richiede trasfusione
Il sanguinamento è generalmente associata con una conta piastrinica maggiore di 1 milione di euro/µL
Costituzionale sintomi si verificano nel 20-30% dei pazienti. La perdita di peso è insolito. Altri sintomi includono sudorazione, febbre bassa, e prurito.