Il Deficit del Fattore XIII, noto anche come Deficit di Fattore XIII o Deficit di Fibrinogeno Transglutaminasi, è una rara malattia emorragica ereditaria. Il Fattore XIII è una proteina essenziale per la formazione di coaguli di fibrina stabili, che sono fondamentali per la coagulazione del sangue. Nei pazienti affetti da Deficit del Fattore XIII, questa proteina è presente in quantità insufficiente o non funziona correttamente, causando una tendenza al sanguinamento e una guarigione lenta delle ferite.
Alcuni sinonimi utilizzati per descrivere questa condizione includono "Deficit di Fattore XIII A-subunità", "Deficit di Fattore XIII B-subunità" e "Deficit di Fattore XIII congenito". Questi termini si riferiscono tutti alla stessa patologia e indicano una carenza o un difetto del Fattore XIII.
Il Deficit del Fattore XIII può essere diagnosticato attraverso test ematici specifici e può essere trattato con l'infusione di concentrati di Fattore XIII. È importante che i pazienti affetti da questa condizione ricevano una diagnosi precoce e un adeguato supporto medico per prevenire complicanze emorragiche potenzialmente pericolose.