Qual è la storia della Displasia Fibrosa?
Quando è stato scoperta la Displasia Fibrosa? Qual è la storia della sua scoperta? È stata casuale o no?
La Displasia Fibrosa è una malattia ossea rara e benigna che colpisce principalmente i bambini e i giovani adulti. Si caratterizza per la crescita anomala di tessuto fibroso all'interno delle ossa, sostituendo gradualmente il tessuto osseo normale. Questa condizione può verificarsi in diverse parti del corpo, ma è più comune nelle ossa craniche, facciali e lunghe.
La causa esatta della Displasia Fibrosa non è ancora completamente compresa, ma si ritiene che sia dovuta a una mutazione genetica che colpisce le cellule staminali ossee. Questa mutazione provoca un'eccessiva produzione di tessuto fibroso, che può portare a deformità scheletriche, dolore, fragilità ossea e altre complicazioni.
La diagnosi di Displasia Fibrosa si basa su esami radiologici, biopsie ossee e analisi genetiche. Attualmente non esiste una cura definitiva per questa malattia, ma il trattamento mira a gestire i sintomi e prevenire le complicazioni. Ciò può includere farmaci per il dolore, interventi chirurgici per correggere deformità o fratture, e terapie ormonali per controllare la crescita anomala del tessuto fibroso.
È importante consultare uno specialista ortopedico o un reumatologo per una corretta valutazione e gestione della Displasia Fibrosa, al fine di migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da questa condizione.
Che Cos'È La Displasia Fibrosa?
La displasia fibrosa (FD) è un disordine scheletrico in cui l'osso che formano le cellule non riescono a maturare e a produrre troppo fibroso, o connettivo, tessuto. Aree di osso sano sono sostituite con questo tessuto fibroso. La sostituzione di osso normale nella displasia fibrosa può portare a dolore, deformità delle ossa e fratture, soprattutto quando ciò si verifica in ossa lunghe (gambe e braccia). Quando si verifica nel cranio, ci può anche essere un sostituto del normale osseo con tessuto fibroso, con conseguenti modifiche nella forma del viso o del cranio, il dolore, e, in rari casi, l'udito o perdita della vista.
Alcune persone con displasia fibrosa sono solo un osso coinvolti (monostotic), mentre altre persone hanno più di un osso coinvolti (polyostotic). La malattia può verificarsi da sola o come parte di una condizione nota come il McCune-Albright sindrome. McCune-Albright sindrome è caratterizzata da displasia fibrosa e altri sintomi come la patch di pelle pigmentata (marrone chiaro o in “café-au-lait” macchie) e problemi endocrini come la pubertà precoce (pubertà precoce), ipertiroidismo (eccessiva di ormone tiroideo), l'eccesso di ormone della crescita (gigantismo o acromegalia), l'eccesso di cortisolo (sindrome di Cushing), e altre patologie rare.
La displasia fibrosa può colpire qualsiasi osso del corpo. I siti più comuni sono le ossa del cranio e del viso, del femore (osso della coscia), tibia (tibia), omero (braccio), bacino e costole. Anche se molte ossa possono essere influenzati in una volta—e le ossa colpite sono spesso trovato su un lato del corpo, la malattia non “spread” da un osso ad un altro; il modello di cui le ossa sono coinvolti è stabilito molto presto nella vita e non cambia con l'età.
Pubblicato 09/giu/2017 da Lisa Hill 2050
Pubblicato 21/lug/2017 da Debra 2000
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