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Qual è la storia della Sindrome di Marshall - PFAPA?
Quando è stato scoperta la Sindrome di Marshall - PFAPA? Qual è la storia della sua scoperta? È stata casuale o no?
La Sindrome di Marshall - PFAPA è una malattia rara che colpisce principalmente i bambini. È stata descritta per la prima volta nel 1987 da Marshall e colleghe. PFAPA è l'acronimo di Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, and Adenitis, che sono i sintomi principali della sindrome.
La sindrome si manifesta con episodi ricorrenti di febbre alta, stomatite aftosa (ulcere nella bocca), faringite (infiammazione della gola) e adenite (infiammazione dei linfonodi). Questi episodi durano solitamente da 3 a 6 giorni e si ripetono a intervalli regolari, spesso ogni 3-5 settimane.
Nonostante la causa esatta della sindrome non sia ancora chiara, si ritiene che sia di origine autoimmune. La diagnosi viene effettuata escludendo altre possibili cause di febbre ricorrente.
La sindrome di Marshall - PFAPA è generalmente autolimitante e scompare spontaneamente durante l'adolescenza. Il trattamento si concentra sul controllo dei sintomi durante gli episodi febbrili, mediante l'uso di farmaci antinfiammatori non steroidei o corticosteroidi.
