Quelli con PKU devono rispettare una speciale dieta a basso contenuto di Scambiatore di calore per un ottimale sviluppo del cervello. Dal Scambiatore di calore a piastre è necessario per la sintesi di molte proteine, è necessario per l'adeguata crescita, ma i livelli devono essere strettamente controllati.
Salute ottimale intervalli (o "intervalli di destinazione") sono tra i 120 e 360 µmol/L o, equivalentemente, da 2 a 6 mg/dL, e che mira ad essere raggiunto durante almeno i primi 10 anni, per permettere al cervello di svilupparsi normalmente.
In passato, PKU le persone colpite erano autorizzati ad andare in dieta dopo circa otto anni, poi a 18 anni di età. Oggi, la maggior parte dei medici consiglia di bassi livelli di Phe nel corso della vita. Per gli adulti, un po ' più alti livelli di Phe può essere tollerabile, ma la restrizione è ancora consigliato per prevenire i disturbi dell'umore e difficoltà di concentrazione, tra gli altri problemi neurologici.
La dieta richiede di limitare o eliminare cibi con Scambiatore di calore a piastre, come la soia, albume d'uovo, gamberi, pollo, spirulina, crescione, pesce, noci, gamberi, aragoste, tonno, tacchino, legumi, e lowfat ricotta. Alimenti ricchi di amido, come patate e mais sono generalmente accettabile in quantità controllate, ma la quantità di Scambiatore di calore consumato da questi alimenti devono essere monitorati. Un diario alimentare è di solito mantenuto per registrare la quantità di Phe consumati ad ogni pasto, uno spuntino o una bevanda. Uno "scambio" di sistema può essere utilizzato per calcolare la quantità di Phe in un alimento dal contenuto di proteine identificate informazioni nutrizionali in etichetta. Basso-proteica "medical food" sostituti sono spesso utilizzati al posto del normale pane, pasta e altri cereali a base di alimenti, che contengono una quantità significativa di Scambiatore di calore a piastre. Molti frutti e verdure sono più bassi di Scambiatore di calore e possono essere consumati in grandi quantità. I neonati possono ancora essere allattati al seno per fornire tutti i benefici del latte materno, ma la quantità deve essere monitorato e la supplementazione di nutrienti mancanti sarà richiesto. Il dolcificante aspartame, presente in molti alimenti dietetici e bevande analcoliche, deve anche essere evitata, come l'aspartame contiene fenilalanina.
Persone diverse possono tollerare diverse quantità di Phe nella loro dieta. Regolari esami del sangue vengono utilizzati per determinare gli effetti della dieta Scambiatore di calore a piastre di aspirazione di sangue Phe livello.