Qual è la storia della Malattia di von Willebrand?

La Malattia di von Willebrand è un disturbo emorragico ereditario che colpisce la coagulazione del sangue. Prende il nome dal medico finlandese Erik von Willebrand, che per primo descrisse questa condizione nel 1926. La malattia è causata da un difetto o da una carenza di una proteina chiamata fattore di von Willebrand (vWF), che svolge un ruolo chiave nella coagulazione del sangue. Il vWF aiuta le piastrine a aderire alle pareti dei vasi sanguigni danneggiati e favorisce l'adesione del fattore VIII, un'altra proteina necessaria per la coagulazione.
La Malattia di von Willebrand può essere ereditata in modo autosomico dominante, il che significa che un solo genitore portatore del gene difettoso può trasmetterlo ai figli. I sintomi possono variare da lievi a gravi e includono emorragie prolungate dopo traumi o interventi chirurgici, sanguinamenti nasali frequenti, emorragie delle gengive e mestruazioni abbondanti. La diagnosi si basa su test di laboratorio specifici per misurare i livelli di vWF e la sua funzionalità. Il trattamento può includere l'assunzione di farmaci per aumentare i livelli di vWF o per promuovere la coagulazione del sangue durante le emorragie.