To jeszcze nie wiadomo, jakie są przyczyny анэнцефалии. Jest to prawdopodobnie spowodowane przez połączenie czynników genetycznych i środowiskowych (Sadler 2005). Jednak wiemy, że przyjmowanie kwasu foliowego może zapobiec анэнцефалии. Niektóre leki (tabletki, kwas walproinowy, antimetabolic leki, itp.) poniżej, kwasu foliowego poziomach, dlatego ich spożycie zwiększa ryzyko urodzenia dziecka z анэнцефалией (Sadler 2005,).
Dziewięćdziesiąt pięć procent dzieci z анэнцефалией rodzą się w rodzinach bez historii cewy nerwowej wady. Jak tylko dziecko z анэнцефалией był urodzony, ryzyko wzrasta do 2 do 5 procent w kolejnych ciąży (Штумпф 1990)
Anomalie chromosomowe, jeden-mutacje genów, i teratogenne przyczyn wykryto mniej niż 10 procent dzieci dotkniętych (Holmes 1976)
(Źródło: http://www.anencephaly.info/e/faq.php#8 )