Dysplazja włóknista - Jaka jest jej historia?
Dysplazja włóknista - Kiedy została ona odkryta? Jaka jest historia tego odkrycia? Czy był to zbieg okoliczności czy też nie?
Dysplazja włóknista jest rzadką chorobą genetyczną, która dotyczy tkanki łącznej. Jej historia sięga początków XX wieku, kiedy to po raz pierwszy opisano przypadki pacjentów z nieprawidłowościami w budowie włókien kolagenowych. W kolejnych latach dokonano wielu badań, które pozwoliły lepiej zrozumieć mechanizmy powstawania tej choroby.
Dysplazja włóknista charakteryzuje się nieprawidłowym tworzeniem i rozmieszczeniem włókien kolagenowych w organizmie. Objawy mogą być różnorodne i zależą od stopnia zaawansowania choroby oraz jej lokalizacji. Najczęściej występujące objawy to deformacje kości, skóry i stawów, opóźnienie wzrostu oraz problemy z układem oddechowym.
Obecnie nie ma skutecznego leczenia dla dysplazji włóknistej, jednak istnieją metody łagodzące objawy i poprawiające jakość życia pacjentów. Wczesne rozpoznanie i opieka specjalistyczna są kluczowe dla zapewnienia optymalnej opieki medycznej.
Co To Włókniste Dysplazja?
Włókniste dysplazja (PD) - to goły zaburzenie, w którym kości, które tworzą komórki nie dojrzewają i produkują zbyt dużo tkanki włóknistej lub tkanki łącznej. Obszary zdrowej kości można wymienić tkanki włóknistej. Wymiana normalnej tkanki kostnej dysplazji włóknistej może prowadzić do bólu, zdeformowane kości i złamania, zwłaszcza gdy dzieje się to w długich rurowe kości (dłoni i stóp). Gdy to się dzieje w czaszki pudełku, tam również może być substytutem normalnej tkanki kostnej z tkanki włóknistej, w wyniku zmiany kształtu twarzy i czaszki, ból, i, w rzadkich przypadkach, utrata słuchu lub wzroku.
Niektórzy ludzie z dysplazji włóknistej mają tylko kości (monostotic), podczas gdy inni ludzie mają więcej niż jedną kość uczestniczy (polyostotic). Choroba może występować samodzielnie lub jako część stanu znanego jako Маккьюн-Albright syndrome. Маккьюн-Albright syndrome charakteryzuje się dysplazji włóknistej i inne objawy, takie jak plamy pigmentowana skóry (jasny brąz lub "kawowe" plamy) i endokrynologiczne problemy, takie jak wczesne dojrzewanie płciowe (przedwczesne dojrzewanie płciowe), nadczynność tarczycy (nadmiar hormonów tarczycy), nadmiar hormonu wzrostu (gigantyzm lub akromegalii), nadmiar kortyzolu (zespół itsenko-Kushinga), a także innych rzadkich warunkach.
Włókniste dysplazja może wpłynąć na każdej kości w organizmie. Najczęstszą lokalizacją są kości twarzy i czaszki, kości udowej (kości udowej), piszczel (podudzia), kości ramiennej (górna część ręki), miednicy i żeber. Mimo, że wiele kości mogą być dotknięte jednocześnie wpływ na kości, które często występują po jednej stronie ciała—choroba nie jest "rozłożył" z jednej kości na drugą, czyli próbkę, jakie kości są zaangażowane powstała bardzo wcześnie w życiu i nie zmienia się wraz z wiekiem.
Dodany 9 cze 2017 przez Lisa Hill 2050
Dodany 21 lip 2017 przez Debra 2000
Dodany 7 paź 2017 przez Kiesha brown 3050
