Napadowa nocna hemoglobinuria (PNH) to rzadka choroba krwi charakteryzująca się nadmiernym niszczeniem czerwonych krwinek, co prowadzi do hemolitycznej anemii. Choroba jest spowodowana mutacją w genie PIG-A, co powoduje brak białek chroniących komórki krwi przed atakiem układu odpornościowego.
W Kodzie ICD10 PNH jest oznaczana jako D59.5, a w Kodzie ICD9 jako 283.1.
Objawy PNH mogą obejmować zmęczenie, duszność, ból brzucha, ciemnoczerwone lub czarne oddawanie moczu oraz powiększenie wątroby i śledziony. Choroba może prowadzić do poważnych powikłań, takich jak zakrzepica, niewydolność nerek i uszkodzenie narządów.
Diagnoza PNH opiera się na badaniu krwi, w tym na obecności deficytu białka CD55 i CD59 na powierzchni czerwonych krwinek. Leczenie obejmuje terapię immunosupresyjną, przetaczanie krwi i terapię antykoagulacyjną w celu zapobiegania zakrzepicy.