Choroba występuje u osób genetycznie predysponowanych w wyniku reakcji nieprawidłowych system obrony organizmu (układ odpornościowy), infekcje gardła, produkowane przez Paciorkowce. W tych podmiotach, system odpornościowy nie tylko walczy z infekcją, ale i atakuje własny organizm. W ten sposób, między zakażeniem a początkiem objawów mija czasu zmiennej.
Związek choroby z wcześniejszym zakażeniem jest podstawą leczenia i zapobiegania. Paciorkowce często w populacji ogólnej, choć tylko niewielki odsetek osób, rozwijają się choroby. Ryzyko zwiększa się u pacjentów z poprzedniej wcześniejszego reumatyzm, zwłaszcza w ciągu 3 miesięcy diagnostyki.