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Qual é a esperança de vida com Doença de Erdheim Chester?

Expectativa de vida das pessoas com Doença de Erdheim Chester e os últimos avanços e pesquisas relacionados a Doença de Erdheim Chester

Doença de Erdheim Chester - esperança de vida

A esperança de vida com a Doença de Erdheim Chester pode variar dependendo de vários fatores, como a extensão da doença, a idade do paciente e a resposta ao tratamento. A Doença de Erdheim Chester é uma doença rara e progressiva que afeta principalmente os ossos longos, o sistema cardiovascular e o sistema nervoso central.


Infelizmente, não há cura para essa doença, mas o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida. Os medicamentos utilizados geralmente incluem corticosteroides, quimioterapia e terapias direcionadas. A resposta ao tratamento varia de pessoa para pessoa.


É importante ressaltar que cada caso é único e a esperança de vida pode ser imprevisível. Alguns pacientes podem viver por muitos anos com a doença, enquanto outros podem ter uma progressão mais rápida. É fundamental que o paciente esteja sob os cuidados de uma equipe médica especializada e siga rigorosamente o plano de tratamento recomendado.


A doença de Erdheim-Chester (DEC) é uma doença rara e progressiva que afeta principalmente os ossos longos, causando a formação de lesões inflamatórias. Devido à sua natureza incomum e à falta de estudos de longo prazo, é difícil fornecer uma resposta definitiva sobre a esperança de vida dos pacientes com DEC.

A DEC é uma doença crônica e potencialmente fatal, mas a gravidade e a progressão da doença podem variar significativamente de pessoa para pessoa. Alguns pacientes podem ter uma forma mais branda da doença, enquanto outros podem apresentar complicações graves que afetam a sobrevida.

As lesões ósseas características da DEC podem levar a complicações como fraturas patológicas, disfunção de órgãos adjacentes e insuficiência cardíaca. O envolvimento de outros órgãos, como pulmões, rins e sistema nervoso central, também pode afetar a esperança de vida.

O tratamento da DEC geralmente envolve terapias imunossupressoras e/ou terapias direcionadas, como inibidores de BRAF. No entanto, a resposta ao tratamento pode variar entre os pacientes. Alguns podem responder bem e experimentar uma melhora significativa dos sintomas, enquanto outros podem não responder tão bem.

Devido à falta de estudos abrangentes e de longo prazo sobre a DEC, é difícil estabelecer um prognóstico preciso para a esperança de vida dos pacientes. É importante que os pacientes com DEC sejam acompanhados por uma equipe médica especializada e recebam um plano de tratamento individualizado para ajudar a gerenciar a doença e suas complicações.

É fundamental que os pacientes com DEC mantenham uma comunicação aberta com seus médicos e sigam rigorosamente as orientações de tratamento para otimizar sua qualidade de vida e maximizar suas chances de sobrevida.
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Desde a apariçao dos primeiros sintomas a esperanza de vida é de 19 meses a 5 anos, porem li varios artigos cientificos que relatam alguns casos de pessoas que viveram até 30 anos com a doença. A esperança de vida está diretamente relacionada com a agressividade da doença e os orgãos e sistemas que afetam.

Publicado 22/11/2017 por Mariana 1000

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