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Qual é a história da Trombocitemia Essencial?

Quando a Trombocitemia Essencial foi descoberta? Qual é a história desta descoberta? Foi ou não uma coincidência?

História da Trombocitemia Essencial

A Trombocitemia Essencial (TE) é uma doença rara do sangue caracterizada pela produção excessiva de plaquetas na medula óssea. Essas plaquetas extras podem levar a complicações como trombose, sangramento e problemas circulatórios.


A causa exata da TE ainda é desconhecida, mas acredita-se que mutações genéticas desempenhem um papel importante no desenvolvimento da doença. A TE geralmente afeta pessoas com mais de 50 anos, sendo mais comum em mulheres.


Os sintomas da TE podem variar, mas incluem fadiga, dor de cabeça, tontura, sangramento fácil e formigamento nas mãos e nos pés. O diagnóstico é feito por meio de exames de sangue que mostram a contagem elevada de plaquetas.


O tratamento da TE visa controlar os sintomas e prevenir complicações. Isso pode incluir a administração de medicamentos para reduzir a produção de plaquetas, a realização de flebotomia para remover o excesso de sangue e o uso de medicamentos para prevenir a formação de coágulos.


É importante que os pacientes com TE sejam acompanhados regularmente por um hematologista para monitorar sua condição e ajustar o tratamento conforme necessário.


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Cerca de 25 a 33% dos pacientes com trombocitose essencial (primária thrombocythemia) são assintomáticos no momento do diagnóstico. O restante do relatório de sintomas vasomotores ou complicações da trombose ou sangramento. A maioria dos pacientes sintomáticos apresentam com sintomas que se relacionam com pequenas - ou grandes-trombose do vaso.

A oclusão Microvascular dos dedos dos pés e os dedos faz com digital da dor; gangrena; ou erythromelalgia, que é caracterizado por dor em queimação e melancólicas extremidade de congestionamento
A dor aumenta com a exposição ao calor e melhora com a frio; uma única dose de aspirina pode fornecer alívio para vários dias
Dor de cabeça é o mais comum sintoma neurológico. Os pacientes também relatam parestesias e episódios de ataques isquêmicos transitórios; transitório sintomas neurológicos incluem o seguinte:
Instabilidade
Disartria
Disforia
Vertigem
Tonturas
A enxaqueca
Síncope
Escótomos bilaterais
Convulsões
Trombose de grandes veias e artérias é comum e pode resultar em oclusão da perna, coronárias, artérias renais. Outras artérias podem estar envolvidos, incluindo artérias da retina. [21] trombose Venosa do esplênico, hepática, ou perna e pélvica veias podem se desenvolver. O priapismo é uma complicação rara. A hipertensão pulmonar pode resultar da vasculatura pulmonar oclusão.
As complicações hemorrágicas são como segue:
O trato gastrointestinal é o principal site de complicações hemorrágicas; cerca de 40% destes pacientes têm duodenal arcade trombose, o que resulta em descamação da mucosa duodenal, a simulação de uma úlcera duodenal
Outros sites de sangramento incluem a pele, olhos, gengivas, infecções do trato urinário, articulações, cérebro e
O sangramento geralmente não é grave e só raramente requer transfusão de
O sangramento geralmente é associado a uma contagem de plaquetas superior a 1 milhão/µL
Sintomas constitucionais ocorrer em 20 a 30% dos pacientes. A perda de peso é incomum. Outros sintomas incluem sudorese, febre baixa, e prurido.

Publicado 11/08/2017 por Steve 2685

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