O tratamento é orientado para a prevenção da descompensação do metabolismo e da crise.
- O adequado e precoce gestão de infecções e cirurgias que é essencial.
- Dieta baixa em proteínas (lisina e triptofano, que são os aminoácidos que não podem metabolizar), o que previne a acumulação de ácido glutárico, mas não está provado que evite as crises.
- Suplemento de carnitina para que não haja déficit, já que ajuda a eliminá-la.
- Riboflavina (ajuda a enzima que tenham a realizar o seu trabalho).