A Telangiectasia Hemorrágica Hereditária (THH), também conhecida como doença de Rendu-Osler-Weber, é uma doença genética rara que afeta os vasos sanguíneos. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de malformações nos vasos sanguíneos, especialmente nas áreas mais superficiais da pele e das mucosas, como nariz, boca e trato gastrointestinal. Essas malformações são chamadas de telangiectasias e podem causar sangramentos frequentes e recorrentes.
Os sintomas da THH podem variar de leves a graves e incluem epistaxe (sangramento nasal), sangramento nas gengivas, sangue nas fezes, entre outros. Além disso, a THH também pode afetar outros órgãos, como pulmões, fígado e cérebro, levando a complicações mais graves.
O diagnóstico da THH é baseado na avaliação clínica dos sintomas e na história familiar da doença. Exames complementares, como endoscopia, colonoscopia e ressonância magnética, podem ser realizados para avaliar a extensão das malformações vasculares.
Não há cura para a THH, mas o tratamento visa controlar os sintomas e prevenir complicações. Isso pode incluir o uso de medicamentos para reduzir os sangramentos, cauterização das telangiectasias, transfusões de sangue em casos graves, entre outros.
É importante que os pacientes com THH recebam acompanhamento médico regular para monitorar a progressão da doença e prevenir complicações. O aconselhamento genético também é recomendado para orientar os pacientes sobre os riscos de transmitir a doença para seus filhos.