O que diabos é Sindrome de Hiper IgE? (What the heck is Hyper IgE Syndrom?)

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Olá!

Eu sou Ivan. Tenho 25 anos e sofri minha infância inteira com "Dermatite Atópica". Traduzindo do "Latim Mediquês": Dermatite: Doença de pele. Atópica: Que ninguém sabe de onde veio.

Como vocês devem imaginar, ao contrário dos casos comuns de dermatite, minha condição só piorou quando eu me tornei adolescente. É simplesmente impossível controlar a situação apenas com corticóides e antistamínicos.

Eu tentei, nos últimos 25 anos achar pelo menos uma forma de controle da minha doença. Tentei mais de 20 médicos em pelo menos 5 cidades (São Paulo, Campunas, Belo Horizonte, Goiânia e Brasília, minha terra natal). Teve um tempo que eu não podia ouvir falar em um médico especialista em dermatite que eu marcava uma consulta pra saber se esse poderia me ajudar. Eu controlei o ambiente da minha casa para todo o tipo de alergeno imaginável, tomei todo o tipo de vacina para alergias e cheguei até a cortar todo o tipo de proteína animal da minha dieta por recomendação médica. Tudo em vão.

Então me veio uma idéia idiota e maluca: Procurar outro médico. Só que dessa vez nenhum "PhD-Especialista-Com-30-Anos-de-Experiência-Na-Área"... Eu decidi procurar um médico recém formado, saído da Universidade, com umas idéias frescas acerca do que poderi causar minha condição.

Foi então que eu encontrei o Dr. Eduardo Oliveira. Logo de cara ele percebeu que eu não era um caso normal de dermatite. Eu estava muito bem informado, como ele mesmo disse, e sabia de cor nomes, dosagens e tratamentos com os mais diversos antistamínicos e corticóides do mercado.

Ele decidiu investigar profundamente. Depois de pedir uma PORRADA de exames, quando eu estava quase saindo do consultório ele me chamou de volta e disse:

"Olha, tem casos de dermatite atópica refratária ao tratamento que que são causados por Sindome de Hyper IgE... Bem... Não é o seu caso, eu espero, mas vamos testar o IgE? É uma doença muito rara, não tem muita literatura médica, só tem uns 300 casos documentados... Eu mesmo nunca vi ninvuém com essa condição... Eu espero que você não seja o primeiro."

After a week, it hit: 3000+ UI/ml IgE. A second exam confirmed high eosinophils. It was almost a certain diagnostic. HIES, Job Syndrome, High IgE.

Mas tinha algo fora do lugar. Depois de revisar por um mês a literatura que ele tinha sobre HIES, ele ainda não tinha certeza. Mesmo com alta contagem de IgE, Eosinofilia e dermatite incontrolável, eu não tinha um sintoma chave: infecções sistemicas recorrentes, como pneumonia. As coisas não batiam. Eu realmente tinha tido muitas crises de Zoster no último ano, mas, segundo o Dr., isso estaria mais ligado as doses inumanas de antistaminico e corticoide mexendo com meu sistema imune do que um sintoma de HIES.

Desde algum tempo, ele decidiu por uma abordagem usando ciclosporina: um remédio imunodepressor fortíssimo receitado para pacientes translantados. É uma abordagem perigosa para um paciente que possui HIES, já que pode favorecer o aparecimento das famigeradas infecções deprimir ainda mais o sistema imune. Mas o Dr., ainda cético sobre minha condição, insiste que meu caso pode não ser Sindrome de Hyper IgE. 

A abordagem vem funcionandom apesar de crises esporádicas,  mas a dose é meio alta e o remédio, aqui no Brasil é meio caro, cerca de 1400 R$ por mês.

Estou feli\ de poder compartilhar minha condição e, quem sabe, ajudar alguém (ou ser ajudado)

Muito Obrigado

De verdade.

Greetings from Brazil!

I'm Ivan. I'm 25 years old and I've suffered, since my early childhood, with atopic dermatitis. Some medical-latin to english translation here: Dermatitis: Some skin condition. Atopic: That nobody know where it come from. 

As you should expect, on the contrary of the commmon cases of dermatitis, my condition only got worse when I became a teenager, being really hard to control with antihistaminics and the strongest corticosteroids available here.

I've tried, for this 25 years, to find at least a form to control my condition. I've tried many different lines of treatment with several (20+) doctors in at least 5 diferent brazilian cities (São Paulo, Campinas, Belo Horizonte, Goiânia and my hometown Brasília) . There were a time that, when I heard about some doctor with a diferent approach, I'd immediatly call him and make an apointment, even if he was 600, 800 or even a 1000 miles from my hometown. I've controlled my house environement for several diferent allergens, gone through lots of allergy imunization shots and even cut all animal protein from my diet. However, all this efforts didn't work.

Recently, after giving up finding a cause and ultimate treatment, and trying to live and control the disease as best as I could, I finally couldn't hold it anymore. Rashes and bubbles were all over my body and it had been a year I started having Herpes Zoster crisis!

I decided I would try something really, really stupid: Find a new doctor. Not a PhD Professor Dermatitis Expert. A fresh graduate, someone who could, at least, have new ideas of what I could suffer of.

Finally I found Dr. Eduardo Oliveira. After our first initial talk, he saw I wasn't just a normal dermatitis case. I was really well informed and knew, by heart, several medicine names, procedures and etc.

Then he decided to investigate. Deeply. After asking for a whole lot of exams, when I was almost leaving his consultory, he called me and said:

"Look, in some cases, hard-to-control-atopic-dermatitis can be caused by high Imunoglobuline-E count... Well... It's not your case, I hope, but I'll test your IgE anyway and... Well, c'mon, this is such a rare condition... No more than 300 cases are documented... I've never had the opportunity to even see sometone with this condition. You won't be this opportunity, I hope."

After a week, it hit: 3000+ UI/ml IgE. A second exam confirmed high eosinophils. It was almost a certain diagnostic. HIES, Job Syndrome, High IgE.

But something was out of place: after revising for a whole month his HIES literature, Dr. Eduardo still wasn't sure. Despite the high IgE, Eosinophilia and impossible-to-control-dermatitis, I didn't have a key sympton: recurring system infections as pneumonia. It just didn't fit. I've been having a lot of zosters crisis in the last year indeed, but, according to him, it was more the inhuman doses of antihistaminics and corticosteroids messing with my imune system than a HIES symptom.

So, since the last semester, he decided a ciclosporin approach. Yes, a strong transplant-targeted-anti-rejection drug. It's a dangerous approach if I am, in fact, a HIES patient, since it could make way for the feared infections, but, according to the doctor, we're taking the risk. He, somehow, still doesn't believe I have HIES, but he's getting convinced since the approach still didn't have the result he was expecting. Despite some improvement, some crysis still come and go.

I'm glad I found people which I can share my condition with and hope I can help, and, of course, be helped by, you guys!

Thanks a lot.

Sincerely