NS é uma síndrome genética que é herdado. um pai com NS tem um 50/50 chance de ter filhos com NS. NS é causada por uma mutação de um dos PTPN11 , SOS1, RAF1 ou o RIT1 genes. NS pode estar presente em cada geração, ou pular de muitas gerações. em alguns casos NS nunca ocorreu em uma família. NS ocorre em 1 em cada 1.000 2.500 nascimentos.